Caractérisation du rôle de la frataxine dans la machinerie de biosynthèse des clusters FeS et développement d'un logiciel de prédiction des protéines FeS
Characterization of frataxin function during the iron-sulfur clusters biosynthesis and development of a software for the in silico prediction of Fer-Sulfur Cluster proteins
Frataxine
Clusters Fer-Soufre
Ataxie de Friedreich
Protéines Fer-Soufre
Machinerie ISC
NFS1
ISCU
ISD11
Frataxin
Fer-Sulfur Clusters
Friedreich Ataxia
Fer-Sulfur Proteins
ISC machinery
NFS1
ISCU
ISD11
572.4
616
Friedreich, Maladie de
Aspect moléculaire
Troubles du métabolisme du fer
Mitochondriopathies
Protéines mitochondriales
Dissertation universitaire
Bases de données de protéines
Dissertation universitaire
L’Ataxie de Friedreich est une maladie génétique récessive neurodégénérative. Elle est due à un déficit dans l’expression d’une protéine mitochondriale, la frataxine. Cette protéine est impliquée dans l’assemblage des protéines fer-soufre (FeS). Le premier axe de ma thèse a consisté à mieux caractériser le rôle de la frataxine au sein du complexe précoce de biosynthèse des clusters FeS (NFS1/ISD11/ISCU). Mes résultats m’ont permis de mettre en évidence l’importance de la frataxine dans le contrôle de l’entrée du fer au sein du complexe de biosynthèse, sur l’activité enzymatique de NFS1 et sur le transfert des clusters FeS vers les apo-protéines. Le second axe a été le développement du programme de bioinformatique (PredISC) nous permettant des candidats de protéines FeS. Ce programme a permis de générer une liste de candidat qui pourra être compilée sous la forme d’une base de données. Par la suite, des approches transversales y seront associées à afin d’affiner les listes de candidats.
Friedreich Ataxia (FA) is the most prevalent form of autosomal recessive ataxia in the Caucasian population. Frataxin is implicated in the biosynthesis of iron-sulfur (FeS). The first axis of my work was to better characterize the function of Frataxin in the “early” complex of FeS clusters biosynthesis (NFS1/ISD11/ISCU). I was able to show the crucial involvement of Frataxin in the control of iron entry in this complex, on the enzymatic activity of NFS1 and on the transfert of FeS cluster to apo-proteins. Thesecond axis was the development of a bio-informatic software (PredISC) that is able to predict potential iron-sulfur containing proteins. The software allows us to generate a list of candidates that will be compiled in a database. In the future transversal approaches have to be associated in order to reduced the number of candidates, and increase their interest.
Electronic Thesis or Dissertation
Text
fr
PDF
16227053
Université de Strasbourg
Strasbourg
2015-12-31
https://theses.hal.science/tel-01149893
application/pdf
34574081
https://publication-theses.unistra.fr/public/theses_doctorat/2013/Colin_Florent_2013_ED414.pdf
http://www.theses.fr/2013STRAJ113/abes
https://theses.hal.science/tel-01149893
https://theses.hal.science/tel-01149893
https://theses.hal.science/tel-01149893
Colin
Florent
1985-05-29
FR
178141747
40301307
https://theses.fr/2013STRAJ113
2013STRAJ113
https://doi.org/10.70675/895a8bcezbcabz431cz9762zd617b8142649
2013-12-09
Aspects moléculaires et cellulaires de la biologie
Strasbourg
131056549
Doctorat
Docteur es
non
oui
Puccio
Hélène
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146740807
Séraphin
Bertrand
MADS_PRESIDENT_DU_JURY
034167617
Ollagnier-de Choudens
Sandrine
MADS_MEMBRE_DU_JURY_1
138476624
Poch
Olivier
MADS_MEMBRE_DU_JURY_2
070441553
Fontecilla-Camps
Juan-Carlos
MADS_RAPPORTEUR_1
079931960
Rouhier
Nicolas
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074721240
École doctorale des Sciences de la vie et de la santé (Strasbourg ; 2000-....)
MADS_ECOLE_DOCTORALE_1
VS
156502844
Institut de génétique et de biologie moléculaire et cellulaire (Strasbourg)
MADS_PARTENAIRE_DE_RECHERCHE_1
UMR_S964
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ddc:610
Puccio
Hélène
Séraphin
Bertrand
Ollagnier-De Choudens
Sandrine
Poch
Olivier
Fontecilla-Camps
Juan-Carlos
Rouhier
Nicolas
École doctorale Sciences de la vie et de la santé (Strasbourg)
Institut de génétique et de biologie moléculaire et cellulaire (Strasbourg)
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