Note ABES Caractérisation des voies moléculaires qui sous-tendent les lésions des fibres musculaires périfasciculaires au cours de la dermatomyosite Characterization of molecular pathways underlying perifascicular muscle fiber lesions in dermatomyositis Myopathie inflammatoire Dermatomyosite Myosite Épidémiologie Incidence Protéasome Inflammatory myopathy Dermatomyositis Myositis Epidemiology Incidence Proteasome 616.74 Maladies musculaires Thérapeutique Maladies musculaires génétique Dermatomyosite Les myopathies inflammatoires (MI) sont des maladies auto-immunes rares dont les dénominateurs communs sont la faiblesse et l’inflammation musculaires. Les traitements actuellement disponibles ne sont que partiellement efficaces, présentent un fort taux de rechute et de nombreux effets secondaires. L’amélioration des traitements nécessite une meilleure compréhension des MI. Par une approche épidémiologique, l’incidence des MI a été évaluée à 8,22 cas/million/an et les manifestations extra-musculaires des MI ont été enregistrées. Par une approche translationnelle, il a été mis en évidence que la dérégulation des voies du protéasome est une caractéristique de la fibre musculaire périfasciculaire au cours de la dermatomyosite (DM). L’inhibition du protéasome a été identifiée comme une stratégie thérapeutique candidate pour le traitement de la DM. L’intérêt thérapeutique de cette stratégie a été validé sur des modèles précliniques de myosite in vitro et in vivo. Inflammatory myopathies (IM) are rare autoimmune diseases whose common denominators are muscle weakness and inflammation. Currently available treatments for these diseases are only partially effective associated with a high relapse rate and numerous side effects. A better understanding of IM is therefore required to improve the therapeutic management of patients. Using an epidemiological approach, the incidence of IM was evaluated at 8.22 cases/million/year and the extra-muscular manifestations of IM were recorded. Using a translational approach, we highlighted that dysregulation of proteasome pathways is a characteristic of the perifascicular muscle fiber during dermatomyositis (DM). Proteasome inhibition has been identified as a candidate therapeutic strategy for the treatment of DM. The therapeutic interest of this strategy has been validated on in vitro and in vivo pre-clinical models of myositis. Electronic Thesis or Dissertation Text fr PDF 4440739 Université de Strasbourg Strasbourg 2023-12-31 application/pdf 4245889 http://www.theses.fr/2023STRAJ008/document http://www.theses.fr/2023STRAJ008/abes Debrut Léa 1993-10-12 FR 27085312X 1504019955Z 21104044 4200047 https://theses.fr/2023STRAJ008 2023STRAJ008 https://doi.org/10.70675/0c97a029zf3ecz4e30z91a1z25be7f04ba40 2023-04-28 Aspects moléculaires et cellulaires de la biologie Strasbourg 131056549 Doctorat Docteur es non oui Geny Bernard MADS_DIRECTEUR_DE_THESE_1 080924484 Meyer Alain MADS_DIRECTEUR_DE_THESE_2 159303990 Korganow Anne-Sophie MADS_PRESIDENT_DU_JURY 069254230 Bouitbir Jamal MADS_MEMBRE_DU_JURY_1 161671519 Truchetet Marie-Élise MADS_RAPPORTEUR_1 137779445 Salmon Jean-Hugues MADS_RAPPORTEUR_2 168276739 École doctorale des Sciences de la vie et de la santé (Strasbourg ; 2000-....) MADS_ECOLE_DOCTORALE_1 414 156502844 Mitochondrie, stress oxydant et protection musculaire (Strasbourg) MADS_PARTENAIRE_DE_RECHERCHE_1 157678318 1003041 ddc:610 Geny Bernard Meyer Alain Korganow Anne-Sophie Bouitbir Jamal Truchetet Marie-Élise Salmon Jean-Hugues École doctorale Sciences de la vie et de la santé (Strasbourg ; 2000-....) Mitochondrie, stress oxydant et protection musculaire (Strasbourg) PDF 4440739 confidentialité 2023-04-28 2027-04-28 confidentialité 2023-04-28 2027-04-28 restriction 2023-04-28 2027-04-28 confidentialité 2023-04-28 2027-04-28 confidentialité 2023-04-28 2027-04-28