Rôle des oligodendrocytes dans le continuum Sclérose Latérale Amyotrophique : démence frontotemporale liée à la protéine FUS
Langue Français
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Auteur : Jamet, Marguerite
Date de soutenance : 28-03-2024

Directeur(s) de thèse : Dupuis, Luc

Établissement de soutenance : Strasbourg
Laboratoire : Neuroscience et Psychiatrie Translationnelle de Strasbourg (2024-....)
École doctorale : École doctorale des Sciences de la vie et de la santé (Strasbourg ; 2000-....)
 
Discipline : Neurosciences
Classification : Médecine et santé, Sciences de la vie, biologie, biochimie

Mots-clés libres : Sclérose Latérale Amyotrophique, Démence Frontotemporale, FUS, Oligodendrocytes, Myéline, MBP
Mots-clés :
  • Sclérose latérale amyotrophique - Physiopathologie
  • Démence présénile - Physiopathologie
  • Protéine FUS de liaison à l'ARN
Résumé : La Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA) et la Démence Frontotemporale (DFT) sont deux maladies incurables entrainant une perte progressive des neurones et la dégradation rapide de l’état du patient. Elles forment un continuum histologique et clinique caractérisé par des altérations motrices et comportementales. La délocalisation cytoplasmique de la protéine FUS est l’une des caractéristiques de ce continuum, et est notamment observée dans les oligodendrocytes, un type cellulaire affecté dans la SLA-DFT. Cependant, la manière dont FUS affecte les oligodendrocytes et dont ces derniers contribuent aux phénotypes SLA-DFT liés à FUS n’est pas claire. Dans cette étude, nous montrons que la mutation FUS oligodendrocytaire entraine des altérations de la myéline en affectant l’expression de la protéine MBP, et est suffisante pour provoquer l’apparition d’un phénotype comportementale de type DFT, qui se manifeste différemment chez les mâles et les femelles.
 
Type de contenu : Text
Format : PDF
 
Entrepôt d'origine : STAR : dépôt national des thèses électroniques françaises
Identifiant : 2024STRAJ005
Type de ressource : Thèse