Auteur(s) : Kalaaji Pauline
Directeur : Kremer Laurent
Composante : MEDECINE
Date de création : 08-10-2020

Description : Médecine. Neurologie, Les critères diagnostiques des vascularites cérébrales de Calabrese et Mallek, sont anciens, remontant à 1988, et ne sont plus adaptés aux techniques actuelles, notamment depuis l’avènement de l’IRM. Actuellement, le diagnostic de certitude ne peut être obtenu qu’après analyse anatomopathologique. Dans la majorité des cas, il est retenu sur un ensemble d’arguments cliniques (céphalées et déficits neurologiques multiples ou sévères) et paracliniques (coexistence de lésions inflammatoires, ischémiques et hémorragiques à l’IRM, sténoses et prises de contrastes artérielles, et présence d’éléments inflammatoires sans le LCR). Dans le but de mettre en évidence des éléments cliniques et paracliniques actualisés et récurrents chez des patients atteints de vascularite cérébrale, nous avons réalisé une étude descriptive et rétrospective d’une cohorte de 36 patients dont le diagnostic de vascularite cérébrale a été retenu et ayant été suivis au C.H.U de Strasbourg sur la période de janvier 1999 à janvier 2020. Au niveau épidémiologique, nous avons observé un sex-ratio avoisinant 1 et un terrain auto-immun chez 1/3 des patients. Au plan clinique, 50% des patients ont présenté des céphalées inaugurales concomitantes au déficit neurologique (déficit moteur pour 83%, troubles de la conscience ou du comportement pour 55%, douleurs neuropathiques ou déficit sensitif dans 44% des cas, par exemple). Un tiers des patients a eu des troubles de la vigilance, et 22% des manifestations épileptiques. A l’imagerie, 58% des patients avaient des lésions inflammatoires et 66% des lésions ischémiques (co- existantes dans 1/3 des cas). 16 patients ont pu bénéficier de séquences de contraste de la paroi des artères cérébrales, dont seulement 7 se sont avérées positives. Au niveau biologique, 62% présentaient une hyperprotéinorachie, 53% une méningite aseptique et 36% avaient une synthèse intra-thécale d’immunoglobuline. Au niveau thérapeutique, 77% des patients ont bénéficiés de bolus de corticoïdes lors d’événements aigus ou lors du diagnostic, 55% ont eu un relais par une corticothérapie per os et 50% ont bénéficié d’un traitement par Cyclophosphamide en première intention. L’utilisation d’autres immunosuppresseurs était majoritairement en seconde intention ou en relais. Les vascularites cérébrales restent une entité pathologique de diagnostic difficile, notamment lors de présentations cliniques atypiques et lorsque les diagnostics différentiels n’ont pas pu être éliminés avec certitude. Les traitements immunosuppresseurs, notamment le cyclophosphamide et les corticostéroïdes, s’avèrent généralement efficaces, mais avec un caractère suspensif et des rechutes possibles. Le développement de techniques d’imagerie de pointe, notamment au niveau de l’anatomie des vaisseaux cérébraux, offrirait une perspective d’aide au diagnostic de ces pathologies en évitant le caractère invasif de la biopsie cérébrale, qui reste toujours le seul examen permettant le diagnostic de certitude.
Mots-clés libres : Angéite -- Diagnostic, 617.6, Système nerveux central -- Maladies
Couverture : FR