http://www.sudoc.fr/250181371 fr FR Thèse d’exercice Acné grave : un marqueur d’auto-inflammation génétiquement déterminé ? 2020-05-29 Acné 617.6 Maitrepierre Flavie Maladies auto-inflammatoires application/pdf Accès libre https://publication-theses.unistra.fr/public/theses_exercice/MED/2020/2020_MAITREPIERRE_Flavie.pdf Médecine. Dermatologie et vénéréologie L’acné est une affection commune qui peut s’intégrer dans le cadre de maladies auto-inflammatoires. Par plusieurs recherches dans la littérature, nous avons montré que les lésions cutanées décrites lors des syndromes du spectre PAPA correspondent bien à de l'acné et non à une manifestation propre de ces maladies. Sa sévérité est probablement liée à un terrain génétique pro-inflammatoire. Fièvre Méditerranéenne Familiale et syndrome DIRA sont caractérisés, comme le syndrome PAPA, par une élévation de la sécrétion d’IL-1β. Des phénotypes d'acné similaires ont été décrits au cours de la FMF, tandis que le chevauchement entre le syndrome DIRA et le syndrome SAPHO, au cours duquel une acné sévère survient dans environ 25% des cas, est à souligner. Enfin, nous montrons que les patients atteints d'acné fulminans, forme la plus sévère d'acné, ont des signes associés pouvant orienter vers une maladie auto-inflammatoire. Un terrain génétique prédisposé est probable, mais n'a pas été exploré. Acne is a common condition, sometimes part of autoinflammatory diseases such as PAPA spectrum disorders. Through several literature reviews, we suppose that genetic predisposition to inflammation induced by these entities simply modulate the expression of this common dermatosis and that it is not strictly speaking a manifestation of the disease. Family Mediterranean fever and DIRA syndrome are characterized, like PAPA syndrome, by an elevation in the secretion of IL-1. Similar acne phenotypes have been described during FMF, while the overlap between DIRA syndrome and SAPHO syndrome, in which severe acne occurs in about 25% of cases, is noteworthy. Finally, we show that patients with acne fulminans, the most severe form of acne, have other signs suggestive of auto-inflammatory diseases. There is a probable genetic background, but it has not been explored. Faculté de médecine, maïeutique et sciences de la santé Lipsker Dan Médecine These d'exercice Unistra