Auteur(s) : Biehler Margaux
Composante : MEDECINE
Date de création : 30-06-2021

Description : Médecine (biologie médicale), Introduction : Le lymphome à cellules du manteau (LCM) est une maladie rare représentant 3 à 10% des lymphomes non hodgkiniens. Son diagnostic relève d’un bilan pluridisciplinaire, sa présentation clinique est variable et son évolution généralement agressive. Matériel et méthode : Sur une cohorte de 124 patients, nous avons colligé rétrospectivement au diagnostic et à la rechute les paramètres cliniques, biologiques, histologiques, cytologiques, immunophénotypiques, moléculaires et cytogénétiques, ainsi que les traitements entrepris. Résultats : L’âge médian était de 69 ans avec un ratio H:F de 3:1, une survie globale médiane de 3,6 ans et une survie sans progression médiane de 25 mois. Au diagnostic, la majorité des patients présentait un statut OMS de 0 ou 1 (78%), un niveau de risque élevé (54%), un syndrome tumoral (93%), une infiltration médullaire et sanguine (81% et 82%). Une infiltration viscérale était retrouvée dans 28% des cas. Les patients présentaient dans la majorité des cas au moins une cytopénie (66%), une hyperlymphocytose (40%), un taux de LDH et de β2-microglobuline entre 1 et 2 fois la normale haute. L’immunophénotype lymphocytaire majoritaire était CD5+ CD23- CD10- CD43+ CD79b+ CD22 + CD81+, CD148fort en cytométrie en flux (48%), avec une monotypie kappa, une association CD148+ CD180+ et CD200- (75%) et un score de matutes de 1 ou 2 (84%). La forme majoritaire était classique en histologie (83%) et en cytologie (70%). Une évolution blastoïde ou pléomorphe a été identifiée dans 11% des cas. En immunohistochimie, 58% des LCM présentaient un Ki67≥30% et une expression de SOX11 dans 77% des 13 cas analysés. Le caryotype était complexe dans 56% des cas et une perte d’expression de TP53 était retrouvée dans 28% des cas. Deux patients sur 124 ne surexprimaient pas la CCND1 mais la CCND2. Dans notre cohorte, 13% des LCM n’exprimaient pas le CD5 en cytométrie en flux et 38% exprimaient le CD23. Les analyses comparatives selon l’expression du CD5 ont mis en évidence une répartition différente selon le sexe avec une tendance à un plus grand nombre de femmes dans le groupe des LCM CD5- (p=0,0501), une survie sans progression plus longue sans atteindre une différence significative, avec une hyperlymphocytose plus fréquente (p=0,0248) et une atteinte ganglionnaire moins fréquente (p=0,0158). Dans le groupe des LCM CD23+, l’atteinte ganglionnaire était moins fréquente (p=0,0223), une cytologie « type LLC » était plus souvent retrouvée (p=0,0179), et la survie globale semblait plus longue, mais sans différence significative par rapport aux LCM CD23-. Conclusion : Nous avons établi une base de données clinico-biologiques de 124 patients diagnostiqués avec un LCM au cours des 15 dernières années. Les caractéristiques de notre cohorte sont compatibles avec ce qui est décrit dans la littérature, hormis une prédominance de LCM monotypiques kappa. Nous avons mis en évidences quelques différences significatives entre les formes CD5- et CD5+ ainsi qu’entre les formes CD23+ et CD23-. L’étude de ces sousgroupes de LCM nécessite de compléter ces données par des analyses moléculaires
Mots-clés libres : Lymphome du manteau, Immunophénotypage -- Dissertation universitaire, CD5, CD23, 572 Biochimie
Couverture : FR