Auteur(s) : Nguyen Alexis
Composante : MEDECINE
Date de création : 30-06-2021

Description : Médecine (neurologie), Introduction : Le concept d’encéphalites limbiques associées aux connectivites n’est illustré que par de rares cas dans la littérature. Dans le Lupus Erythémateux Systémique (LES) et le syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS), les manifestations neurologiques définies par les sociétés savantes n’incluent pas cette entité. La prise en charge de ces patients est mal définie et semble se baser sur celle des encéphalites limbiques « classiques » associées aux anticorps à cibles intracellulaires ou membranaires. L’objectif de ce travail était l’étude d’une cohorte de patients présentant une encéphalite limbique associée à l’une de ces deux connectivites, notamment de leurs caractéristiques cliniques, paracliniques, de l’évolution après traitement puis la comparaison de nos données à celles des patients issus d’une revue de la littérature. Matériel et méthodes : Une étude observationnelle, rétrospective et monocentrique a été menée. Les patients inclus devaient présenter un tableau d’encéphalite limbique qui était défini par la présence d’au moins un élément de la triade limbique clinique (incluant les symptômes de mode d’installation chronique) associé à une anomalie au bilan complémentaire (marqueur topographique temporal interne en imagerie, EEG, LCR, anticorps spécifique), et une connectivite de type LES (selon SLICC 2012) et/ou SGS (selon ACR/EULAR 2016). Résultats : Notre cohorte était constituée de dix-neuf patients, l’encéphalite limbique était associée au LES chez dix patients et au SGS chez neuf patients. L’atteinte cognitive était prédominante, avec une atteinte de la mémoire à long-terme dans 94,7% des cas. A la différence des encéphalites limbiques classiques, le mode d’installation était principalement chronique. L’imagerie fonctionnelle était plus sensible que l’IRM cérébrale, montrant une hypoperfusion temporale interne dans 100% des cas. Sur le plan thérapeutique, les molécules utilisées étaient similaires à celles utilisées dans le traitement des encéphalites classiques, avec une évolution favorable pour la grande majorité des cas. Nos données ont été comparées à celles de douze patients issus d’une revue de la littérature. Le mode d’installation des symptômes subaigu (p-0,001) ainsi que la présence d’un hypersignal T2/FLAIR temporal interne en IRM cérébrale (p-0,01) étaient plus fréquents chez les patients issus des données de la littérature. En revanche, il existait d’avantage d’anomalies temporales internes en imagerie fonctionnelle dans notre cohorte (p-0,001). Conclusion : Ce travail nous a permis de confirmer l’association entre encéphalites limbiques et connectivites, en soulignant l’existence de formes chroniques qui ne sont pas systématiquement associées à un hypersignal limbique ou des signes d’inflammation, et de montrer l’importance du test thérapeutique dans la démarche diagnostique. Intégrer l’encéphalite limbique au sein des manifestations neurologiques du Neuro-Lupus et du Neuro-Gougerot et ne plus considérer ces affections comme diagnostic différentiel pourrait permettre de sensibiliser les pratiques et améliorer la prise en charge des patients., Introduction: The concept of limbic encephalitis associated with connectivites is illustrated by only a few cases in the literature. In Systemic Lupus Erythematosus (SLE) and Gougerot-Sjögren syndrome (GSS), the neurological manifestations defined by the learned societies do not include this entity. The management of these patients is poorly defined and seems to be based on that of "classic" limbic encephalitis associated with antibodies with intracellular or membrane targets. The objective of this work was to study a cohort of patients with limbic encephalitis associated with one of these two connectivities, in particular their clinical and paraclinical characteristics, their evolution after treatment, and then to compare our data with those of patients from a literature review. Material and methods: An observational, retrospective and monocentric study was conducted. The patients included had to present a limbic encephalitis picture which was defined by the presence of at least one element of the clinical limbic triad (including symptoms of chronic mode of installation) associated with an abnormality in the complementary workup (internal temporal topographic marker in imaging, EEG, CSF, specific antibody), and a connectivite of type LES (according to SLICC 2012) and/or SGS (according to ACR/EULAR 2016). Results: Our cohort consisted of nineteen patients, limbic encephalitis was associated with SLE in ten patients and with GSS in nine patients. Cognitive impairment was predominant, with long-term memory impairment in 94.7% of cases. Unlike classical limbic encephalitis, the mode of onset was mainly chronic. Functional imaging was more sensitive than brain MRI, showing medial temporal hypoperfusion in 100% of cases. Therapeutically, the molecules used were similar to those used in the treatment of classical encephalitis, with a favorable evolution in the vast majority of cases. Our data were compared with those of twelve patients from a review of the literature. The mode of onset of symptoms was subacute (p-0.001) and the presence of a medial temporal T2/FLAIR hypersignal on brain MRI (p-0.01) was more frequent in patients from the literature. On the other hand, there were more internal temporal abnormalities on functional imaging in our cohort (p-0.001). Conclusion: This work allowed us to confirm the association between limbic encephalitis and connectivites, by underlining the existence of chronic forms which are not systematically associated with a limbic hypersignal or signs of inflammation, and to show the importance of the therapeutic test in the diagnostic process. Integrating limbic encephalitis into the neurological manifestations of Neuro-Lupus and Neuro-Gougerot and no longer considering these conditions as differential diagnoses could make it possible to raise awareness and improve patient management.
Mots-clés libres : Encéphalite limbique -- Dissertation universitaire, 616.8, Syndrome de Gougerot-Sjögren, 616.8 Maladies du système nerveux. Neurologie. Troubles psychiques
Couverture : FR