Auteur(s) : Guinot Aurélie
Composante : MEDECINE
Date de création : 30-06-2021

Description : Médecine (pédiatrie), Introduction : Le sarcome d’Ewing est une tumeur osseuse agressive, ayant un pronostic défavorable lors de la présence de métastases médullaires au diagnostic. L’examen de référence pour la recherche d’une extension à la moelle osseuse reste l’analyse cytologique sur des prélèvements obtenus par ponction médullaire et/ou biopsie de moelle osseuse. Ces examens sont invasifs et douloureux ajoutant de la morbidité au diagnostic et nécessitent le plus souvent une sédation, en particulier en pédiatrie. Des études récentes suggèrent de ne plus réaliser ces examens chez les patients avec une TEP au FDG négative sur la moelle au diagnostic compte tenu de sa sensibilité élevée pour la détection des métastases médullaires, ce qui reste controversé dans la littérature. Matériels et méthodes : Nous avons étudié de manière rétrospective 180 patients, enfants et adultes, pris en charge au centre Léon Bérard, à Lyon, pour sarcome d’Ewing entre 2010 et 2020 évalués par TEP au FDG et ponction de moelle au diagnostic. Les résultats des TEP au FDG ont été comparés aux résultats des analyses cytologiques médullaires. Des analyses de biologie moléculaire avec recherche du transcrit de fusion par RT-PCR ont été réalisées sur les prélèvements disponibles. Résultats : Treize patients soit 7,4% étaient métastasiques à la moelle en cytologie, parmi eux 1 seul patient avait une TEP au FDG négative. Parmi les 167 patients non métastatiques à la moelle, un patient avait une TEP au FDG positive au niveau médullaire. La sensibilité de la TEP au FDG chez ces patients était de 92,3% et la spécificité de 99,4%. Le taux de survie dans notre cohorte globale était respectivement de 89,6% (IC95% [84-93,3%]) et 67,4% (IC 95% [58,8-74,6%]) à 1 an et à 5 ans alors que les patients atteints de métastases médullaires au diagnostic avaient une survie à 5 ans de 38% (p-0,001). Conclusion : Conformément à ces résultats, le groupe français des tumeurs osseuses de l’enfant propose de ne plus réaliser de ponction médullaire au diagnostic de sarcome d’Ewing chez les patients évalués par une TEP au FDG au diagnostic. Pour les patients métastatiques d’emblée, si la TEP au FDG est négative pour la moelle osseuse, il nous paraît intéressant de compléter le bilan par une IRM du bassin comme préconisé dans les dernières recommandations de l’ESMO, Ewing's sarcoma (ES) is an aggressive tumor with a poor prognosis if there is bone marrow involvement at diagnosis. Bone marrow aspiration and biopsy(BMAB) has been recognized as the gold standard for assessing bone marrow status. Recent studies suggest that this invasive procedure should not be performed when there is no evidence of metastatic disease on 18-FDG PET scan, but optimal staging strategy for detecting bone marrow metastasis is not defined.We retrospectively studied 180 newly diagnosed with ES patients over the last 10 years evaluated by PET scan and BMAB at diagnosis.Thirteen patients had positive BMAB, among them 1 patient had a negative PET scan. Among the 167 patients without bone marrow involvement,1 patient had a positive PET scan.The sensitivity of the PET scan was 92.3% and the specificity 99.4%. According to this results the French bone tumor working group allow to eliminate BMAB from the initial workup of ES
Mots-clés libres : Sarcome d'Ewing, Moelle osseuse, Métastases osseuses, Évolution de la maladie -- Dissertation universitaire, Tomographie par émission de positons -- Dissertation universitaire, Myélogramme -- Dissertation universitaire, Thèses et écrits académiques, 618.92
Couverture : FR