http://www.sudoc.fr/262279940 fr FR Thèse d’exercice Vascularites pédiatriques associées aux ANCA : résultats cliniques, biologiques et thérapeutiques récents en matière de rechute et de pronostic rénal dans une étude rétrospective d'une cohorte française/thèse présentée pour le diplôme d'Éta Faculté de médecine, maïeutique et sciences de la santé 2022-06-30 Vascularites associées aux anticorps anti-cytoplasme des neutrophiles -- Dissertation universitaire 618.92 Mahi Sarah-Louisa Rein -- Maladies -- Chez l'enfant Pronostic (médecine) Récidive (médecine) 618.92 application/pdf Accès réservé aux membres de l'Université de Strasbourg sur authentification https://publication-theses.unistra.fr/restreint/theses_exercice/MED/2022/2022_MAHI_Sarah_Louisa.pdf Médecine (pédiatrie) Introduction Les vascularites à ANCA sont un ensemble rare de maladies avec peu de données pédiatriques. L’incidence annuelle a augmenté les dernières années mettant en avant l’intérêt de mieux connaître les caractéristiques cliniques et les implications thérapeutiques dans cette pathologie. Nous avons donc mené une étude rétrospective afin de mieux connaître les enjeux et l’évolution pédiatriques chez nos patients. Matériels et méthodes Nous avons mené une étude rétrospective sur 46 patients issus de 14 centres français afin de décrire leurs caractéristiques cliniques et biologiques ainsi que les thérapeutiques instaurées et l’évolution rénale à un an. Résultats Nous avons décrit des atteintes ORL plus fréquentes et plus sévères que chez les adultes. De plus, malgré une évolution dans les pratiques thérapeutiques avec l’avènement du Rituximab dans la prise en charge de la maladie, le pronostic rénal reste pauvre à un an avec un nombre non négligeable d’insuffisance rénale persistante à un an. Nous avons mis en lumière la possibilité d’utiliser p ANCA comme facteur de risque de rechute dans notre cohorte. Parallèlement, nous avons confirmé que les formes histologiques à type de croissant étaient de meilleur pronostic que les autres concernant le risque de rechute. Conclusion : Les vascularites à ANCA peuvent mettre en jeu le pronostic vital de l’enfant rapidement si une thérapeutique adéquate n’est pas mise en place au plus vite. Les praticiens doivent rester sensibilisés malgré la rareté de la pathologie au diagnostic et y penser devant une symptomatologie riche sans étiologie évidente. Des études à plus long terme et sur de plus grandes populations permettraient de confirmer nos résultats et de mieux étudier les groupes de traitement afin de proposer des thérapeutiques plus ciblées et adaptées à chaque patient These d'exercice Unistra