Auteur(s) : Bourgmayer, Agathe
Directeur(s) : Malouf, Gabriel
Composante : MEDECINE
Date de création : 30-06-2020

Résumé(s) : Introduction : les tumeurs à cellules épithélioïdes périvasculaires ou PEComes appartiennent à une famille hétérogène comprenant l'angiomyolipome (AML), la lymphangioleiomyomatose (LAM), la tumeur myomélanocytaire à cellules claires du ligament falciforme / ligamentum teres (CCMT), la tumeur à cellules claires du poumon (CCST) et un sous-groupe appelé PECome-NOS. La classification de l'OMS décrit les PEComes comme « des tumeurs mésenchymateuses composées de cellules épithélioides périvasculaires distinctives à l’histologie et l’immunohistochimie ». Le but de cette étude était de décrire l'histoire naturelle des PEComes, d'analyser les facteurs associés à la survie globale, de décrire la réponse aux traitements et de décrire les caractéristiques cliniques des PEComes transloqués TFE3. Matériel et méthode : cette étude était multicentrique rétrospective en association avec le Groupe Sarcome Français (GSF). Nous avons examiné tous les PEComes, excepté les AML triphasiques et LAM, confirmés par un anatomopathologiste expert, diagnostiqués en France et dans un centre à Leuven en Belgique, entre 1992 et 2019. Résultats : au total, 92 patients ont été analysés. L'âge médian était de 55,7 ans avec une prédominance féminine, le site primaire le plus fréquent était l'utérus (23%) et le site métastatique le plus fréquent était le poumon (63,6%). Les taux de survie globale étaient de 90,7% à 1 an et de 54,8% à 5 ans. En analyse univariée, la taille tumorale de plus de 6,5cm, une atteinte des ganglions lymphatiques régionaux et la présence de métastases se sont avérées être associées à une mortalité accrue. En première ligne de traitement, aucune différence statistiquement significative de la survie sans progression n'a été mise en évidence entre les patients traités par une chimiothérapie à base d’anthracycline par rapport aux inhibiteurs de mTOR (p = 0,2). Les PEComes transloqués TFE3 sont le plus souvent associés à une localisation ORL et semblent plus bénéficier des inhibiteurs de mTOR. Conclusion : pour la première fois, notre étude permet de décrire l'histoire naturelle des PEComes qui ont un comportement plutôt agressif et met en évidence des facteurs pronostiques influençant la survie.
Discipline : Médecine (oncologie médicale)
Couverture : FR