Auteur(s) : Mayeur, Sylvain
Directeur(s) : Alina Nicolae
Composante : MEDECINE
Date de création : 30-06-2022

Résumé(s) : Un homme de 62 ans a presente une tamponnade cardiaque comme manifestation initiale d'un lymphome T anaplasique à grande cellules ALK- (ALCL). L'exerese d'un ganglion lymphatique a revele la presence concomitante d'un lymphome B diffus à grandes cellules (DLBCL) et d'une leucemie aigue myeloïde à differenciation monoblastique (AML). La recherche des variants presents dans la moelle osseuse non neoplasique et dans les cellules souches hematopoïetiques (CSH) a montre 2 mutations somatiques de TET2 partagees par les differentes echantillons, prouvant une origine clonale. Une evolution divergente s'est effectuee par la presence de variants secondaires et specifiques à chacune des neoplasies. La transcriptomique a revele l'existence de signatures specifiques mettant en evidence les voies de "homing cellulaire", ainsi que les voies NFkB et JAK/STAT. Ce cas est le seul rapporte documentant la coexistence d'un lymphome B, d'un lymphome T et d'une leucemie aigue myeloïde chez un même patient., We report the case of 62 yo man who presented with cardiac tamponade as first manifestation of an ALK negative anaplastic large T-cell lymphoma (ALCL). A lymph node biopsy revealed concomitant diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL) and acute myeloid leukemia with monoblastic diferentiation (AML). Multiomics analysis of each component and evaluation for mutation of non-neoplastic bone marrow (BM) and hematopoietic stem cells (HSC) was performed. 2 somatic TET2 gene mutations were shared between the 3 neoplasms and HSC and non-neoplastic BM as a proof of their common clonal origin. Divergent molecular evolution, with secondary hits particular to each neoplam were observed. Transcriptomics revealed importance of integrins and chemokines regulation associated with NFkB and JAK/STAT signaling pathways as distinct gene signatures for each neoplasm. The case is the only reported to date which documents co-existence of B-, T-cell lymphoma and myeloid leukemia in a single specimen
Discipline : Médecine (anatomie et cytologie pathologiques)
Couverture : FR