Auteur(s) : Epailly, Anaïs
Directeur(s) : Jeanne Bordet
Composante : MEDECINE
Date de création : 30-06-2023

Résumé(s) : Introduction : Le Syndrome de Von Willebrand Acquis (AVWS) est une diathèse hémorragique qui s'assimile à la Maladie de Von Willebrand de type 2. Les cardiopathies congénitales sont une des pathologies connues comme étant responsables d'un déficit acquis en facteur de Von Willebrand. Des forces de cisaillement ou « shear stress » modifient la conformation de ce dernier, le rendant fibrillaire et dévoilant des sites de clivages à la protéase ADAMST13. Il en résulte une diminution des multimères de haut poids moléculaire ce qui altère son activité pro-coagulante. Le facteur de Von Willebrand est devenu, en population adulte, un outil d'évaluation de la sévérité et de monitoring de certaines cardiopathies telles que la sténose aortique. Son déficit est prédictif de complications hémorragiques et d'une hausse de mortalité chez l'adulte. Néanmoins très peu d'études ont traité du sujet du Syndrome de Von Willebrand Acquis en cardiopédiatrie congénitale. Objectifs : 1) Déterminer la prévalence du Syndrome de Von Willebrand Acquis chez les enfants atteints de cardiopathie congénitale. 2) Rechercher le type de cardiopathie favorisante. Étudier son impact clinique et son évolution après correction de la cause suspectée. Matériels et méthodes : Dans cette étude rétrospective observationnelle mono-centrique, la présence de l'AVWS a été évaluée dans la cohorte d'enfants présentant une cardiopathie congénitale et ayant bénéficié d'une intervention chirurgicale ou percutanée au CHU de Strasbourg de juin 2022 à janvier 2023. Cette étude fait suite à une modification du protocole dans notre centre incluant désormais une évaluation du facteur de Von Willebrand dans le bilan pré-opératoire systématique. Le critère de jugement principal était la présence d'au moins une anomalie du bilan préopératoire faisant suspecter un AVWS telle que : vWF : Ag et/ou vWF : Act <50%, ratio vWF : Act / vWF : Ag et/ou ratio FVIII / vWF : Ag <0,7. Parmi ces enfants suspects de AVWS, le critère de jugement secondaire était le type de cardiopathie dont ils sont porteurs, la survenue de complications hémorragiques, le nombre de transfusion de produit sanguin labile et les caractéristiques du séjour post opératoire. Résultats : Un total de 105 patients ont été identifiés et 36 d'entre eux ont été inclus dans l'étude. Un AVWS était suspecté chez 14 d'entre eux : 6 enfants bénéficiaient d'un cathétérisme cardiaque, 8 enfants avaient une indication chirurgicale. Parmi eux, les types de cardiopathies congénitales étaient variés : de la cardiopathie simple telle que le canal artériel persistant à des cardiopathies plus complexes telles qu'un ventricule unique. La prévalence suspectée de AVWS atteignait 50% en cas de cardiopathie modérée à complexe contre 25% en cas de cardiopathie simple. Le volume récupéré dans les drains était doublé dans le groupe AVWS par rapport au groupe non AVWS (p=0,06). Le délai d'initiation du traitement antiagrégant était significativement allongé dans le groupe AVWS. Il n'y avait ni majoration du nombre de transfusion, ni complications hémorragiques majeures, ni de modification des caractéristiques du séjour hospitalier (durée d'hospitalisation, de support vasoactif, de ventilation invasive). Conclusion : L'AVWS existe en cardiopédiatrie. Au sein de cette cohorte, la prévalence suspectée était de 38,9%, et était importante parmi la population de cardiopathie congénitale complexe. Cette condition ne semble pas être responsable de complications significatives. D'autres études de plus grands effectifs sont nécessaires afin d'en préciser les implications en cardiologie pédiatrique., Introduction: Acquired Von Willebrand Syndrome (AVWS) is a bleeding diathesis that is similar to Von Willebrand Disease type 2. Congenital heart disease is one of the conditions known to cause acquired Von Willebrand factor deficiency. Shear stress alters the conformation of Von Willebrand factor, rendering it fibrillar and revealing cleavage sites for the ADAMST13 protease. This results in a decrease in high molecular weight multimers, which alters its pro-coagulant activity. Von Willebrand factor has become, in the adult population, a tool for the evaluation of the severity and monitoring of certain cardiopathies such as aortic stenosis. Its deficiency is predictive of bleeding complications and increased mortality in adults. Nevertheless, very few studies have addressed the subject of Acquired Von Willebrand Syndrome in congenital cardiopediatrics. Objectives: 1) To determine the prevalence of Acquired Von Willebrand Syndrome in children with congenital heart disease. 2) To search for the type of heart disease that favors it. To study its clinical impact and its evolution after correction of the suspected cause. Materials and Methods: In this single-center retrospective observational study, the presence of AVWS was assessed in the cohort of children with congenital heart disease who underwent surgical or percutaneous intervention at the University Hospital of Strasbourg from June 2022 to January 2023. This study follows a modification of the protocol in our center that includes an assessment of Von Willebrand factor in the systematic preoperative workup. The primary endpoint was the presence of at least one abnormality on the preoperative workup that raised suspicion of AVWS such as: vWF: Ag and/or vWF: Act <50%, vWF: Act / vWF: Ag ratio and/or FVIII / vWF: Ag ratio <0.7. Among these children with suspected AVWS, the secondary endpoint was the type of heart disease they had, the occurrence of bleeding complications, the number of labile blood product transfusions, and the characteristics of the postoperative stay. Results: A total of 105 patients were identified and 36 were included in the study. AVWS was suspected in 14 of them: 6 children had cardiac catheterization, 8 children had a surgical indication. Among them, the types of congenital heart disease were varied: from simple heart disease such as persistent ductus arteriosus to more complex heart disease such as a single ventricle. The suspected prevalence of AVWS reached 50% in moderate to complex heart disease versus 25% in simple heart disease. The volume recovered in the drains was doubled in the AVWS group compared to the non-AVWS group (p=0.06). The time to initiation of antiaggregant therapy was significantly longer in the AVWS group. There was no increase in the number of transfusions, no major bleeding complications, and no change in the characteristics of the hospital stay (duration of hospitalization, vasoactive support, invasive ventilation). Conclusion: AVWS exists in cardiopediatrics. Within this cohort, the suspected prevalence was 38.9%, and was important among the complex congenital heart disease population. This condition does not appear to be responsible for significant hemorrhagic complications. Further studies with larger cohort are needed to clarify the implications for pediatric cardiology.
Discipline : Médecine
Mots-clés libres : Cardiopathies congénitales, Pédiatrie, Prévalence, Hémostase, Syndrome de Von Willebrand acquis, 618,92
Couverture : FR