Auteur(s) : Schaeffer, Morgane
Directeur(s) : Bernard Cribier
Composante : MEDECINE
Date de création : 30-06-2023

Résumé(s) : Introduction. La prévalence des tumeurs malignes sur nævus sébacé a été surestimée des années 1960 à 1990, conduisant à l’exérèse prophylactique de nombreux nævus sébacés en l’absence de toute suspicion clinique de malignité. Avec la meilleure connaissance des tumeurs annexielles, leur fréquence a été revue à la baisse mais le nombre de cas malins et de cas métastatiques ainsi que leurs caractéristiques n’avaient pas encore été estimés dans la littérature. Matériel et Méthodes. Nous avons réalisé une étude narrative de la littérature de l’ensemble des cas décrits de tumeurs malignes sur nævus sébacé afin de mieux caractériser cette entité. Notre étude a permis d’identifier 80 tumeurs malignes sur nævus sébacé publiées après 1963. Résultats. Les tumeurs malignes sur nævus sébacé sont des nodules parfois ulcérés et/ou hémorragiques survenant quasiment exclusivement chez des adultes de plus de 40 ans et dont la rapidité de croissance varie selon le type histologique. Trois cas pédiatriques ont été observés au total. Les carcinomes annexiels sont les tumeurs malignes les plus fréquentes, avec une prédominance de carcinomes sébacés, suivis par les carcinomes apocrines qui avaient une croissance plus rapide que les autres tumeurs. L’exérèse chirurgicale en marges saines semble permettre la guérison à l’exception de certains carcinomes apocrines. Quatorze cas métastatiques ont été décrits à partir de tumeurs agressives, de croissance rapide, plus souvent ulcérées, avec une prédominance de carcinomes apocrines. Aucune métastase n'a été décrite chez des mineurs. Discussion. La présence d’un nodule qui semble grandir chez un adulte de plus de 40 ans, a fortiori ulcéré ou hémorragique, sur nævus sébacé impose la réalisation d’une biopsie-exérèse. L’exérèse prophylactique des nævus sébacés chez des patients mineurs n’est pas appropriée et une surveillance clinique semble suffisante. En cas de carcinome apocrine sur nævus sébacé, le suivi doit être régulier en raison de l’association fréquente de métastases. Conclusions. Les tumeurs malignes sur nævus sébacés sont des situations rarissimes où la suspicion clinique de malignité est souvent évidente. La plupart des cas sont localisés au diagnostic et les formes métastatiques sont exceptionnelles., Introduction. The prevalence of malignant tumors developed on naevus sebaceus was overestimated from the 1960s to the 1990s, leading to prophylactic removal of many naevi sebaceus without any clinical suspicion of malignancy. With the improvement of the knowledge on adnexal tumours, its frequency has been revised downwards, but the number of malignant and metastatic cases and their characteristics had not yet been estimated in the literature. Material and Methods. We carried out a narrative review of the literature of all described cases of malignant tumors on naevus sebaceous in order to characterize this entity. Our study identified 80 malignant tumors on naevus sebaceous published after 1963. Results. Malignant tumors on naevus sebaceous are sometimes ulcerated and/or haemorrhagic nodules occurring almost exclusively in adults over 40 years, and whose growth varies according to histological type. A total of three paediatric cases have been reported. Adnexal carcinomas were the most frequent malignant tumours, with a predominance of sebaceous carcinomas, followed by apocrine carcinomas, which grew more rapidly than the other tumours. With the exception of certain apocrine carcinomas, surgical excision with healthy margins appears to be curative. Fourteen cases of metastasis were described, from aggressive, fast-growing tumours, more often ulcerated, with a predominance of apocrine carcinomas. No metastases were described in minors. Discussion. The presence of a nodule that appears to be growing in an adult over 40 years, even more if it is ulcerated or hemorrhagic, on a naevus sebaceous requires biopsy-excision. Prophylactic excision of sebaceous nevi in minor patients is not appropriate, and clinical monitoring would appear to be sufficient. In the case of apocrine carcinoma on naevus sebaceous, regular follow-up is required because of the frequent association of metastases. Conclusions. Malignant tumours on naevi sebaceous are rare situations where the clinical suspicion of malignancy is often obvious. Most cases are localized at diagnosis, and metastatic forms are exceptional.
Discipline : Médecine (Dermatologie et vénérologie)
Mots-clés libres : Naevus sébacé de Jadassohn, Tumeurs, Carcinomes, 616.5
Couverture : FR