Auteur(s) : Fuseau, Charline
Directeur(s) : Elise Toussaint
Composante : MEDECINE
Date de création : 30-06-2022

Résumé(s) : Les lymphoproliférations post-transplantations (PTLD) représentent une entité bien définie de la classification OMS des hémopathies. Leur épidémiologie et leur prise en charge sont bien connues, notamment la modulation de l’immunosuppression. Cependant les proliférations lymphoïdes dites « de bas grade » survenant après transplantation d’organes solides sont exclues de cette entité. Compte tenu de la rareté de ces situations, peu de données existent dans la littérature concernant leurs caractéristiques clinico-biologiques, leur pronostic et leur prise en charge. Nous avons mené une étude rétrospective multicentrique visant à recenser les patients présentant cette pathologie rare. Cinquante-six patients transplantés d’organes solides et diagnostiqué d’un lymphome de bas grade entre 1998 et 2021 dans 24 centres français ont été inclus. Dans la majorité des cas, il s’agissait d’une transplantation rénale (70%). Les deux sous-types les plus représentés étaient les lymphomes de la zone marginale (57%) et les lymphomes lymphoplasmocytaires (23%). Le délai d’apparition de l’hémopathie après transplantation était tardif (médiane de 11 ans). Une réplication et un marquage immuno-histochimique de l’EBV étaient retrouvés dans 42% et 25% des cas au diagnostic respectivement. La majorité des patients ont bénéficié d'une réduction de l'immunosuppression (RI) (78%) après le diagnostic, le plus souvent en combinaison avec l'utilisation de rituximab (63%). Dix patients ont eu une simple surveillance et 5 patients ont eu une RI seule. Le taux de réponse globale à la première ligne était de 89% avec 78% de réponse complète. La médiane de survie était de 16 ans et les taux de survie globale à 5 et 10 ans étaient respectivement de 80% et 69%. Les taux de survie sans progression à 5 et 10 ans étaient respectivement de 64% et 51%. La perte du greffon était peu fréquente et vraisemblablement non associée à la RI. Cette étude montre que les lymphoproliférations de bas grade survenant après une transplantation d’organes solides sont de survenue tardive, ont un bon pronostic et peuvent répondre à une prise charge similaire à celle des PTLD., Post-transplant lymphoproliferative disorders (PTLD) represent a well-defined entity in the WHO classification of hematological diseases. Their epidemiology and management are well known, especially the modulation of immunosuppression. However, the indolent B cell lymphoma occurring after solid organ transplantation are excluded from this entity. Given the rarity of these situations, few data exist in the literature concerning their clinico-biological characteristics, their prognosis and their management. We conducted a retrospective multicenter study to identify patients with this rare condition. Fifty-six solid organ transplant patients diagnosed with indolent B cell lymphoma between 1998 and 2021 in 24 French centers were included. The majority of the cases were renal transplants (70%). The two most represented subtypes were marginal zone lymphoma (57%) and lymphoplasmacytic lymphoma (23%). The time to onset of hemopathy after transplantation was late (median 11 years). EBV replication and immunohistochemical staining were found in 42% and 25% of cases at diagnosis, respectively. The majority of patients received immunosuppression (IR) reduction (78%) after diagnosis, most often in combination with rituximab use (63%). Ten patients had simple monitoring and 5 patients had IR alone. The overall response rate to first-line therapy was 89% with 78% complete response. The median survival was 16 years and the 5- and 10-year overall survival rates were 80% and 69%, respectively. The progression-free survival rates at 5 and 10 years were 64% and 51%, respectively. Graft loss was uncommon and likely not associated with IR. This study shows that indolent B cell lymphoma occurring after solid organ transplantation are of late onset, have a good prognosis, and may respond to management similar to that of PTLD. Translated with www.DeepL.com/Translator (free version)
Discipline : Médecine (hématologie)
Mots-clés libres : Lymphome malin non hodgkinien Dissertation universitaire, Transplantation (chirurgie), 616.1
Couverture : FR