Auteur(s) : Martin, Clara
Directeur : Manière, Marie-Cécile
Composante : DENTAIRE
Date de création : 15-10-2021

Description : Chirurgie dentaire, Le terme « nanisme microcéphalique primordial » désigne un groupe de maladies, dont les plus connues à l’heure actuelle sont le syndrome de Seckel, de Majewski et de Taybi-Linder. Ceux qui en souffrent dépassent rarement les 1 mètre à l'âge adulte. Le nanisme microcéphalique ostéodysplasique primordial de type II MOPDII appelé syndrome de Majeswski) est la forme la plus courante et la mieux décrite, avec plus de 150 cas identifiés dans le monde. Les caractéristiques classiques sont un retard de croissance pré et postnatal sévère ainsi qu’une microcéphalie marquée. La sphère oro-faciale étant très touchée, les chirurgiens-dentistes sont concernés et susceptibles d’entrer dans le parcours de soin de ces patients. En effet, les personnes atteintes présentent des anomalies dentaires, un faciès caractéristique et une dysplasie squelettique. Ainsi, dans un premier chapitre de revue bibliographique, nous décrirons cette maladie et sa prise en charge. J’exposerai, dans une deuxième partie, le cas d’un patient atteint de MOPDII et suivi depuis l’âge de 3 ans au centre de référence des maladies rares orales et dentaires du pôle de médecine et chirurgies bucco-dentaires de Strasbourg., Thèses et écrits académiques
Mots-clés libres : Nanisme, Génétique humaine, Malformations Denture, Dysplasie, 617.6
Couverture : FR