Auteur(s) : Diaz, Pablo
Directeur : Meyer, Alain
Composante : MEDECINE
Date de création : 30-06-2024

Description : Médecine (médecine interne et immunologie clinique), Les myopathies inflammatoires idiopathiques (MII) constituent un groupe hétérogène de maladies auto-immunes rares qui affectent principalement les muscles, les poumons, les articulations et/ou la peau. La néphropathie, une complication grave et fréquente dans d'autres maladies de système a été décrite chez les patients atteints de MII, principalement sous forme de série de cas. L’objectif de ce travail était de mieux définir le spectre des manifestations rénales chez les patients atteints de MII, tout d’abord en clarifiant l’état actuelle des connaissances par la réalisation d’une revue de la littérature plus récente et plus complète que celle précédemment publiée, puis par l’analyse d’une cohorte monocentrique de patients atteints de MII suivi au centre de référence des maladies auto-immunes systémiques rares de Strasbourg. Parmi 673 patients atteints de MII (critères ACR-EULAR 2017) suivis à Strasbourg, nous avons identifié 15 patients qui présentaient une néphropathie définie par une lésion histologique sur une biopsie rénale percutanée (PRB). L’analyse de ces patients nous a permis d’évaluer la prévalence des néphropathies au sein d’une large cohorte monocentrique de patients atteints de MII à 2.2%. Les glomérulopathies représentaient deux tiers de ces atteintes soit 1.5% de l’ensemble des patients et consistaient dans 20% des cas en une glomérulonéphrite extramembraneuse et 20% des cas en une glomérulonéphrite à lésions glomérulaires minimes. Les néphropathies vasculaires se manifestaient principalement sous forme de MAT qui représentaient 0,7% de l’ensemble des patients. Les sous-types de MII étaient principalement représentés par la scléromyosite (60%) et la dermatomyosite (27%). Dans notre étude, la scléromyosite était plus fréquemment associé au développement d’une MAT ou d’une glomérulonéphrite extramembraneuse. La survenue d’une manifestation rénale chez les patients de notre cohorte indiquait un pronostic plus grave puisque 47% d’entre eux développait une insuffisance rénale terminale et 47% d’entre eux décédaient, le plus souvent dans l’année. Ces données suggèrent qu'une évaluation rénale devrait faire partie du suivi de l'activité de la maladie par le clinicien pour au moins un sous groupe de patients atteints de MII, notamment la scléromyosite, et d’envisager son rôle potentiel en cas d’atteinte rénale incomprise, Idiopathic inflammatory myopathies (IIM) are an heterogeneous group of rare autoimmune conditions that affect principally muscle, lungs, joints and/or skin. Nephropathy , a severe and frequent complication in other connective tissue diseases has been described in IIM patients mainly as case-reports. The aim of the study was to better define spectrum of IIM associated renal involvement processing a systematic review of the literature and a retrospective study of a monocentric cohort of IIM patients following in the Referral Centre for Rare Systemic Autoimmune Diseases of Strasbourg (France). Among 673 patients with IIM (ACR-EULAR 2017 criteria) followed in Strasbourg (France), we identified 15 patients who presented nephropathy defined by histological injury on percutaneous renal biopsy. We found a 2.2% prevalence rate of nephropathy occuring in IIM patients. Glomerulopathies accounted for two-thirds of these disorders, or 1.5% of all patients, and consisted in 20% of membranous glomerulonephritis and 20% of minimal change disease. Vascular nephropathy consisted mostly in thrombotic microangiopathy (TAM), accounting for 0.7% of all patients. IIM subtypes were mainly represented by scleromyositis (60%) and dermatomyositis (27%). In our study, scleromyositis was more frequently associated with the development of TAM or membranous glomerulonephritis. The occurrence of renal manifestations in patients from our cohort indicated a more severe prognosis, with 47% developing end-stage renal failure and 47% dying, mostly within a year after the onset of the nephropathy.These data suggest that renal assessment should be part of the clinician's follow-up of disease activity for at least one subgroup of IIM patients, notably scleromyositis, and to consider its potential role in cases of misunderstood renal involvement, Thèses et écrits académiques
Mots-clés libres : Myosite, Maladies du rein, Glomérulopathies, Purpura thrombotique thrombocytopénique, Scléromyosite, 610
Couverture : FR