Auteur(s) : Ung, Coraline
Directeur(s) : Saint Martin, Anne de
Président du jury : Laugel, Vincent
Composante : MEDECINE
Établissement : Université de Strasbourg
Date de création : 30-06-2024

Résumé(s) : Introduction: les LEAT (low-grade epilepsy associated tumors - tumeurs de bas grade associées à une épilepsie) sont un groupe de tumeurs du système nerveux central hétérogène, posant un problème à la fois épileptique, cognitif, et, très rarement, de transformation maligne. Le délai optimal de prise en charge chirurgicale de ces tumeurs a évolué au cours des 20 dernières années, avec des études récentes qui suggèrent l’intérêt d’une chirurgie précoce. Matériel et méthodes: nous proposons une description analytique rétrospective d’une cohorte de 67 patients opérés au CHU de Strasbourg d’une LEAT, dont l’épilepsie a débuté avant 18 ans. La population d’intérêt a été sélectionnée à partir des lames histologiques dont le diagnostic correspond à une LEAT. Les patients éligibles devaient présenter une épilepsie ayant débuté avant l’âge de 18 ans et avoir bénéficié d’une exérèse de leur tumeur. Les critères de jugements principaux étaient la classe d’Engel à long terme (contrôle de l’épilepsie) et le nombre de domaines neuropsychologiques anormaux en post-opératoire, en fonction du délai de prise en charge chirurgicale (inférieur à 5 ans ou supérieur ou égal à 5 ans) et en fonction du type anatomopathologique de LEAT. Résultats: l’âge médian d’apparition de l’épilepsie était de 8 ans (IQR [4;12,5]). Le délai médian entre l’apparition de l’épilepsie et la chirurgie était de 5 ans (IQR [2;11]). Les LEAT se répartissaient entre 55% de gangliogliomes (n=37), 19% de DNET (n=13), 9% de tumeurs inclassées (n= 6) et 17 % d’autres tumeurs. On observe 2 cas de transformation maligne, 0 décès. 85% des patients étaient classe d’Engel 1 (libres de crises invalidantes) au dernier suivi. Sur le plan épileptologique, il n’existe pas d’association significative entre le stade d’Engel et le délai de prise en charge chirurgicale. En revanche, le traitement pharmacologique a pu être arrêté chez 76% ayant eu une chirurgie précoce vs 41% dans le groupe “chirurgie tardive” (p= 0.036). 92% des gangliogliomes étaient classe d’Engel 1 au dernier suivi vs 77% des DNET (association proche de la significativité, p=0.057). Sur le plan cognitif, il existe une association significative entre le nombre de domaines neuropsychologiques atteints et le délai de prise en charge chirurgicale (OR = 1.09 [1.01 - 1.18] p=0.02, par an). Il n’a pas été retrouvé d’association significative entre le nombre de domaines neuropsychologiques atteints en post-opératoire et le type anatomopathologique de LEAT. Conclusion : au sein de notre cohorte rétrospective, il semblerait qu’une prise en charge chirurgicale précoce des LEAT soit bénéfique sur le devenir cognitif et épileptique des patients. Les DNET semblaient associées à un moins bon contrôle des crises. Il ne semble pas exister de corrélation entre le type de LEAT et le devenir cognitif, Introduction : Low-grade epilepsy associated tumors (LEAT) are a heterogeneous group of central nervous system tumors, presenting challenges related to epilepsy, cognition, and, very rarely, malignant transformation. The optimal timing for surgical intervention for these tumors has evolved over the past 20 years, with recent studies suggesting the benefits of early surgery. Materials and Methods : We present a retrospective analytical description of a cohort of 67 patients operated on at the Strasbourg University Hospital for a LEAT, whose epilepsy began before the age of 18. The population of interest was selected from histological slides diagnosed as LEAT. Eligible patients had to present with epilepsy onset before age 18 and undergo tumor resection. The main outcome measures were long-term Engel class (seizure control) and the number of abnormal neuropsychological domains post-operatively, based on the timing of surgical intervention (lower than 5 years or ≥5 years) and the anatomical pathology type of LEAT. Results : The median age at epilepsy onset was 8 years (IQR [4; 12.5]). The median delay between the onset of epilepsy and surgery was 5 years (IQR [2; 11]). LEATs were classified as 55% gangliogliomas (n=37), 19% dysembryoplastic neuroepithelial tumors (DNET) (n=13), 9% unclassified tumors (n=6), and 17% other tumors. There were 2 cases of malignant transformation, with 0 deaths. 85% of patients were Engel class 1 (free from disabling seizures) at the last follow-up. Regarding epilepsy, there was no significant association between Engel stage and timing of surgical intervention. However, pharmacological treatment could be discontinued in 76% of those who had early surgery compared to 41% in the “late surgery” group (p=0.036). 92% of gangliogliomas were Engel class 1 at the last follow-up vs. 77% of DNET (an association close to significance, p=0.057). In terms of cognition, there was a significant association between the number of affected neuropsychological domains and the timing of surgical intervention (OR = 1.09 [1.01 - 1.18] p=0.02, per year). No significant association was found between the number of affected neuropsychological domains post-operatively and the anatomical pathology type of LEAT. Conclusion : In our retrospective cohort, early surgical intervention for LEAT appears to be beneficial for the cognitive and epileptic outcomes of patients. DNET seemed to be associated with poorer seizure control. No correlation appears to exist between the type of LEAT and cognitive outcomes
Discipline : Médecine (pédiatrie, option neuropédiatrie)
Couverture : FR