Auteur(s) : Pierre, Léa
Directeur(s) : Dieudonne, Yannick
Président du jury : Korganow, Anne-Sophie
Composante : Faculté de médecine, maïeutique et sciences de la santé
Établissement : Université de Strasbourg
Date de création : 30-06-2024

Résumé(s) : Le déficit immunitaire primitif (DIP) est un groupe de pathologies rares affectant le système immunitaire. Le syndrome des antiphospholipides, quant à lui, est caractérisé par la présence d'anticorps dirigés contre les phospholipides des membranes cellulaires, entraînant des manifestations cliniques telles que des thromboses et des complications obstétricales. L’association de ces deux entités est à l’heure actuelle peu étudiée et peu décrite dans la littérature. L’objectif de notre travail était de décrire les caractéristiques des patients atteints de DIP avec positivité des aPL, et notamment de déterminer le profil de déficit immunitaire impliqué et de préciser le risque de développer un authentique SAPL chez ces patients. Les résultats révèlent que l'association entre SAPL et DIP est rare. En effet, bien que cette association soit possible, elle semble être exceptionnelle par rapport à l'ensemble des patients atteints de DIP. Les données recueillies montrent que la prévalence de cette co-occurrence est suffisamment faible pour que le dépistage systématique des anticorps antiphospholipides ne soit pas nécessairement justifié dans le cadre du suivi des patients atteints de DIP, Primary Immune Deficiency (PID) is a group of rare diseases affecting the immune system. Antiphospholipid syndrome, on the other hand, is characterized by the presence of antibodies directed against cell membrane phospholipids, leading to clinical manifestations such as thrombosis and obstetric complications. The association of these two entities is currently little studied and poorly described in the literature. The aim of our work was to describe the characteristics of patients with primary immuny deficiency and positive antiphosphoplipid antibodies, and in particular to determine the immune deficiency profile involved and to specify the risk of developing antiphospholipid syndrom in these patients. The results show that the association between APLS and PID is rare. Indeed, although this association is possible, it appears to be exceptional in relation to all PID patients. The data collected show that the prevalence of this co-occurrence is sufficiently low that systematic screening for antiphospholipid antibodies is not necessarily justified in the follow-up of patients with primary immune deficiency
Discipline : Médecine (médecine interne et immunologique clinique)
Couverture : FR