Auteur(s) : Marcou, Amélie
Directeur(s) : Lenormand, Cédric
Président du jury : Cribier, Bernard
Composante : Faculté de médecine, maïeutique et sciences de la santé
Établissement : Université de Strasbourg
Date de création : 30-06-2025

Résumé(s) : Introduction : La nécrose cutanée correspond à l’infarcissement du tissus cutané, souvent secondaire à une agression locale, une infection ou une artériopathie oblitérante, ou par le biais d’une vasculopathie thrombosante dermo-hypodermique. Dans certains cas, aucun facteur causal évident n’est identifié, ce qui soulève la question d’une origine paranéoplasique, hypothèse qui est très rarement évoquée et peu décrite dans la littérature. L’objectif de ce travail était de préciser les caractéristiques cliniques, histologiques et évolutives des nécroses cutanées d’allure microangiopathique observées en contexte de cancer, lorsque la clinique ne correspondait pas à un tableau nosologiquement bien établi. Matériel et méthode : Nous avons réalisé une revue de la littérature sur la base de données MEDLINE des cas de vasculopathies thrombosantes se manifestant par des nécroses cutanées, associées à des néoplasies. Nous avons exclu les dermo-hypodermites bactériennes, les nécroses de cause tumorale, les troubles de la coagulation documentés, les calciphylaxies urémiques, les ischémies par occlusion d’un gros vaisseau, les nécroses iatrogènes, chirurgicales ou secondaires à des pathologies inflammatoires paranéoplasiques bien connues et les nécroses purement acrales. Résultats : 31 patients ont été recensés, également répartis entre cancers solides (55 %) et hémopathies malignes (45 %), avec une prédominance de cancers du sein et de myélomes. Les nécroses étaient autant de localisation proximale que distale, très douloureuses, à bordures violacées et géographiques, souvent associées à un livedo racémeux. La plupart des analyses histologiques des nécroses mettaient en évidence des calcifications vasculaires, à l’exception des cas d’occlusions microvasculaires par des cellules néoplasiques ou des proliférations endothéliales réactionnelles. Les nécroses de localisations proximales correspondaient en grande partie à la description de calciphylaxies dites « non-urémiques », débutant par des indurations douloureuses secondairement nécrotiques chez des patients majoritairement obèses et dont l’installation était parfois rapide, les formes distales avaient un aspect clinique similaire mais débutaient plus souvent par une ulcération d’emblée, d’évolution plus lente et elles ne partageaient pas les mêmes caractéristiques épidémiologiques, leur aspect faisait en revanche discuter des diagnostics différentiels telle que la vasculopathie livédoïde, une calciphylaxie distale ou une angiodermite nécrotique. L’évolution était marquée par une forte mortalité principalement par sepsis à point de départ cutané ou évolution oncologique défavorable, une amélioration était parfois observée parallèlement à la prise en charge oncologique ou après traitement spécifique d’un trouble de la coagulation ou d’une calciphylaxie. Conclusion : Les vasculopathies thrombosantes cutanées paranéoplasiques représentent un spectre d’entités rares mais graves. Les nécroses proximales correspondent en grande partie à des calciphylaxies non-urémiques, les nécroses distales englobent plusieurs entités nosologiquement distinctes et l’analyse histologique permet parfois de les différentier. Une meilleure reconnaissance de leur caractère paranéoplasique permet d’orienter le diagnostic des cancers sous-jacent et ainsi d’optimiser la prise en charge pour améliorer leur pronostic
Discipline : Médecine (dermatologie et vénérologie)
Couverture : FR