Auteur(s) : Vaida, Vlad
Directeur(s) : Nespola, Benoît
Président du jury : Meyer, Alain
Composante : Faculté de médecine, maïeutique et sciences de la santé
Établissement : Université de Strasbourg
Date de création : 30-06-2025

Résumé(s) : Les anticorps anti-HMGCR ont été découverts en 2010 chez des patients atteints d'une myosite nécrosante auto-immune, pathologie caractérisée par des niveaux très élevés de CPK, une nécrose musculaire et une faiblesse musculaire. Du fait de la découverte récente de ces anticorps, les performances diagnostiques des réactifs commerciaux disponibles pour leur identification ont été peu évaluées. A notre connaissance aucune étude n'a évalué les performances diagnostiques de l'immunodot utilisé entre les années 2017 et 2024 aux Hôpitaux Universitaires de Strasbourg. En 2016, un aspect de fluorescence sur foie de rat correspondant à la présence d'anticorps anti-HMGCR a été décrit et dénommé HALIP. Nous avons systématiquement recherché cette fluorescence chez les patients ayant des anticorps anti-HMGCR positifs en immunodot. L'objectif de ce travail était d'évaluer les performances diagnostiques de ces deux techniques dans une cohorte de 54 patients. La sensibilité de l'immunodot pour la MNAI dans cette cohorte est de 100% mais la valeur prédictive positive est d’uniquement 51,9%. La sensibilité de l'IFI HALIP est de 100%, tandis que sa valeur prédictive positive est de 87,5%. La présence de la fluorescence HALIP, un taux de CPK élevé et la prise de statines sont significativement associés à une myosite nécrosante auto-immune. La présence d'autres auto-anticorps, et en particulier d'autres anticorps spécifiques des myosites, est associée à un résultat faussement positif. L'immunodot permet donc un dépistage sensible des anticorps anti-HMGCR mais génère de nombreuses réactions faussement positives et son interprétation doit donc se faire avec prudence. L'IFI HALIP est très utile pour confirmer un immunodot positif et augmenter la valeur prédictive positive de la recherche de ces anticorps pour le diagnostic d'une myosite nécrosante auto-immune, The anti-HMGCR antibodies were discovered in 2010 in patients with immune-mediated necrotizing myopathy (IMNM), a condition characterized by very high levels of CPK, muscle necrosis and muscle weakness. Due to the recent discovery of these antibodies, the diagnostic performances of commercial reagents available for their identification have been little evaluated. To our knowledge, no study has assessed the diagnostic performances of the immunodot used between 2017 and 2024 at the Strasbourg University Hospitals. In 2016, a fluorescence pattern on rat liver corresponding to the presence of anti-HMGCR antibodies was described and named HALIP. We systematically searched for this fluorescence in patients with positive anti-HMGCR antibodies in immunodot testing. The aim of this study was to evaluate the diagnostic performances of these two techniques in a cohort of 54 patients. The sensitivity of immunodot for IMNM in this cohort was 100%, but the positive predictive value was only 51.9%. The sensitivity of HALIP-IIF was 100%, while its positive predictive value was 87.5%. The presence of the HALIP fluorescence, a high CPK level and a statin use were significantly associated with immune-mediated necrotizing myopathy. The presence of other autoantibodies, particularly other myositis-specific antibodies, was associated with false positive results. Thus, the immunodot provides a sensitive screening method for anti-HMGCR antibodies, but generates many false positive reactions and its interpretation should be done with caution. HALIP-IIF is very useful to confirm a positive immunodot result and to increase the positive predictive value of anti-HMGCR antibody testing for the diagnosis of immune-mediated necrotizing myopathy
Discipline : Médecine (biologie médicale)
Couverture : FR