Auteur(s) : Lieb, Margaux
Directeur(s) : Jung, Sophie
Composante : Faculté de chirurgie dentaire
Établissement : Université de Strasbourg
Date de création : 30-06-2026

Résumé(s) : Le syndrome de Williams-Beuren, aussi appelé syndrome de Williams, est une maladie génétique rare résultant d'une microdélétion sur le chromosome 7. Ce syndrome se caractérise principalement par des anomalies cardiovasculaires, une apparence faciale particulière souvent qualifiée de « faciès d’elfe » et un profil neuropsychologique spécifique associant déficit intellectuel modéré, hypersociabilité et anxiété marquée. Les patients présentent de nombreuses anomalies bucco-dentaires, notamment des agénésies multiples, des hypoplasies amélaires, une microdontie généralisée et des malocclusions variées. Le risque carieux est élevé, en partie à cause d’une hygiène bucco-dentaire difficile à maintenir et de certaines habitudes alimentaires. Pour une prise en charge optimale, il est nécessaire de coordonner un parcours de soins spécifique, élaboré par une équipe pluridisciplinaire qui doit intégrer le chirurgien-dentiste et l’orthodontiste. Il est essentiel d'adapter la prise en charge bucco-dentaire en fonction des particularités propres à cette maladie. Ce travail s’articule en quatre parties. La première partie est consacrée à la présentation du syndrome. La deuxième partie met en lumière les particularités maxillo-faciales et bucco-dentaires. La troisième partie aborde la prise en charge globale des patients, en soulignant le rôle du chirurgien-dentiste au sein de l’équipe pluridisciplinaire. Enfin, la dernière partie est dédiée à la conception d’une plaquette d’information destinée aux patients et à leurs parents, afin de les informer et de les accompagner dans le suivi de leur santé bucco-dentaire, Williams-Beuren syndrome, also known as Williams syndrome, is a rare genetic disorder resulting from a microdeletion on chromosome 7. This syndrome is mainly characterised by cardiovascular abnormalities, a distinctive facial appearance often described as ‘elfin features’ and a specific neuropsychological profile combining moderate intellectual disability,hypersociability and marked anxiety. Patients may have numerous oral and dental abnormalities, including multiple agenesis, amelodysplasia, generalised microdontia, and various malocclusions. The risk of cavities is high, partly due to the difficulty of maintaining oral hygiene and certain eating habits. For optimal care, it is necessary to coordinate a specific treatment plan, developed by a multidisciplinary team that must include a dental surgeon and an orthodontist. It is essential to adapt oral care to the specific characteristics of this disease
Discipline : Chirurgie dentaire
Couverture : FR