Auteur(s) : Balazuc Gwenaël
Directeur(s) : Bierry Guillaume
Composante : MEDECINE
Date de création : 14-09-2018

Résumé(s) : Contexte: Le syndrome des antisynthétases (SAS) est une maladie auto-immune rare caractérisée par la présence d'anticorps dirigés contre les anti-aminoacyl tRNA synthétases et des atteintes multi-systémiques associant de manière variable une pneumopathie interstitielle, une myopathie inflammatoire, un phénomène de Raynaud, des arthropathies, une fièvre et une hyperkératose des mains. Nous nous sommes intéressés à l’atteinte articulaire radiologique de cette maladie qui a été peu étudiée auparavant. Matériel et méthode: Nous avons réalisé une analyse descriptive des radiographies des mains et des pieds des patients atteints de SAS issus de la base de données du service de rhumatologie de Strasbourg (centre de référence en maladie auto immune rare). Secondairement une analyse en sous-groupe chez les patients ne présentant pas d’autre connectivite associée a été réalisée afin de limiter les biais. Résultats: 26 patients ont été inclus dont 16 ne présentaient pas de syndrome de chevauchement. Dans ces 2 groupes on retrouve respectivement une prédominance féminine (70 et 63%), un âge moyen de 57 et 61ans, un pourcentage élevé d’atteinte pulmonaire (74 et 79%). L’atteinte articulaire était fréquente avec des lésions radiologiques des extrémités retrouvées chez 50% des patients totaux et 38% des patients sans syndrome de chevauchement. L’analyse en sous-groupe nous a permis de confirmer l’existence d’une atteinte articulaire propre du SAS. Nous avons identifié pour l’atteinte des mains deux types de présentations dominantes: soit une atteinte isolée (monoarticulaire), soit une atteinte plus diffuse bilatérale et globalement symétrique. Les lésions les plus fréquemment représentées chez les patients de ce sous-groupe sont: des pincements articulaires (31%, prédominant sur les tacarpo-phalangiennes et inter-phalangiennes), des calcifications capsulaires (25%, diffuses), des subluxations (13%, de localisations multiples et notamment sur tout le premier rayon) et des érosions (13%, prédominant sur les métacarpo-phalangiennes). Nous avons également identifié une atteinte propre des pieds, jamais isolée, touchant la moitié des patients ayant une atteinte radiologique des mains. Elle est souvent bilatérale et est constituée par des calcifications capsulaires (13%) et des pincements articulaires (6 %, touchant les tarso-métatarsiennes). Conclusion: L’atteinte articulaire est fréquente dans le SAS. Elle semble présenter une sémiologie radiologique propre, qui pourrait orienter le diagnostic différentiel avec d’autres rhumatismes inflammatoires.
Discipline : Médecine. Radiodiagnostic et imagerie médicale
Mots-clés libres : Maladies rares, Syndrôme des ansynthétases, 617.6, Maladies autoimmunes
Couverture : FR