Auteur(s) : Titeux Morgane
Directeur : Bloch-Zupan Agnès
Composante : DENTAIRE
Date de création : 31-01-2018

Description : Médecine. Chirurgie dentaire, Résumé : les maladies rares touchent moins d'une personne sur 2000. Le plus souvent d'origine génétique, elles peuvent comporter dans leur tableau clinique des anomalies bucco-dento-faciales. Ces anomalies peuvent être isolées ou associées à d'autres symptômes dans les syndromes. Selon la gravité des signes cliniques, être atteint d'une telle maladie rare peut être à l'origine de difficultés quotidiennes causant des problèmes fonctionnels et/ou esthétiques et avoir des répercussions sur l'estime de soi et la vie sociale ; pourtant peu d'informations sont disponibles quant au retentissement des problèmes bucco-dentaires de ces maladies rares sur la « qualité de vie » des patients. Ce travail cherche à évaluer, dans une étude pilote, la qualité de vie chez des patients atteints de maladies rares à expression bucco-dentaire ayant consulté au Centre de Référence des Manifestations Odontologiques de Maladies Rares orales et dentaires (CRMR-O-RARES) du Pôle de Médecine et Chirurgie Bucco-Dentaires des Hôpitaux Universitaires de Strasbourg en utilisant des questionnaires validés mesurant des aspects de la qualité de vie liés à la cavité buccale. Après l'étude des procédés et outils de mesures disponibles et le choix d'indicateurs en fonction de l'âge des patients ciblés (ECOHIS jusqu'à 10 ans, CPQ de 11 à 14 ans et OHIP-14 pour les plus de 15 ans) et du contexte multi-culturel et franco-allemand, une série de 88 questionnaires réalisés entre 2013 et 2015 par des patients (et/ou avec l'aide de leurs apparentés) âgés de 2 à 67 ans a été analysée. Les résultats ont été discutés par type de questionnaire. Les prévalences d'impacts sur la qualité de vie sont de 52,8% pour l'ECOHIS, 70,6% pour le CPQ et 71,4% pour l'OHIP-14. Les patients atteints d'anomalies bucco-dentaires syndromiques ont tendance à rapporter des impacts plus forts. Les maladies rares à manifestations bucco-dentaires semblent provoquer un impact plus fort sur la qualité de vie liée à la santé bucco-dentaire que celui mesuré dans des groupes de patients présentant des lésions carieuses ou des malocclusions isolées et décrits dans la littérature. Cependant, nos résultats doivent être considérés comme des pistes de réflexion car ils ne sont pas statistiquement significatifs, ceci s'expliquant en partie par la petite taille des échantillons. Des études plus approfondies seraient, par conséquent, nécessaires pour confirmer ces résultats et quantifier objectivement l'impact des manifestations bucco-dentaires liées aux maladies rares sur la qualité de vie des patients., Summary : Rare diseases are diseases which, by definition, affect less than 1/2000 individuals in Europe. Most rare diseases are genetic and they may be accompanied by oro-dento-facial manifestations. These abnormalities are isolated or associated with other symptoms when part of a syndrome. Depending on the severity of those manifestations, being affected by such rare diseases can cause daily difficulties such as functional and/or esthetic problems but can also impact patients' self-esteem and social life. However, there is little information available about the effect that these oro-dental symptoms associated with rare diseases has on patients' "quality of life". As a pilot study, this work aims at evaluating the quality of life of patients suffering from rare diseases and experiencing oro-dental symptoms and who consulted the Center of Reference (CRMR-O-RARES) from the Pole of Medecine and Oral Surgery of the University of Strasbourg, by using validated questionnaires measuring oral health-related quality of life. After explaining methods and describing the tools used to measure health and oral health-related quality of life, and after choosing indicators depending on the patient's age (ECOHIS until 10 years old, CPQ from 11 to 14 and OHIP-14 after 14) and on the multicultural and French-German context, the answers given to 88 questionnaires filled between 2013 and 2015 by patients (or relatives) aged from 2 to 67 were analyzed. The results were analyzed according to the type of questionnaire and showed that patients reported a prevalence of impact on their quality of life in 52,8% of the cases for the ECOHIS questionnaire, 70,6% of the cases for the CPQ questionnaire and 71,4% of the cases for the OHIP-14 questionnaire. Patients with syndromic oro-dental abnormalities seem to report higher impacts and therefore a lower quality of life. Rare diseases accompanied by oro-dental symptoms seem to have a deeper impact on oral health-related quality of life than that measured in groups of patients with decays or isolated malocclusions and described in literature. Nevertheless, our results should only be considered as a line of thought because of the lack of statistically significant differences and a small sample size. Thus, further studies are needed to confirm our results and precisely and objectively determine the impact of oro-dental symptoms associated with rare diseases on patients' quality of life.
Mots-clés libres : Maladies rares, 617.6, Manifestations buccales des maladies, Qualité de la vie
Couverture : FR