Auteur(s) : Levy Dan
Directeur(s) : Meyer Alain
Composante : MEDECINE
Date de création : 25-09-2019

Résumé(s) : Introduction : les myopathies inflammatoires (MI) sont caractérisées par une faiblesse et une inflammation musculaires. Il s’agit d’un ensemble d’affections hétérog nes. Elles peuvent s’associer au syndrome de Gougerot-Sjögren (SS), maladie auto-immune affectant les glandes lacrymales et salivaires mais pouvant aussi avoir une expression systémique. Il peut être primaire ou associé à une autre connectivite. La signification de son association à la polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux systémique, la sclérodermie systémique, a été étudiée. La signification de l’association du SS aux MI n’a pas été étudiée. Patients et Méthodes : Au sein d’une cohorte de patients atteints de MI selon les crit res EULAR/ACR 2017, les patients atteints de SS selon les crit res ACR/EULAR 2016 (groupe MI/SS+) ont été identifiés et comparés aux patients qui n’avaient pas de SS selon ces crit res (groupe MI/SS-). Les caractéristiques de la maladie, les traitements et le devenir des patients ont été étudiés de façon systématique. Résultats : la présence des crit res ACR/EULAR pour le diagnostic de SS était disponible pour 92 patients atteints de MI, parmi lesquels 32 (35%) avaient un SS associé. L’ ge médian au diagnostic de MI était de 53 ans, le sexe ratio (F/H) de 3,8, la durée médiane de suivi de 54 mois (extrêmes 0-450) ; ces valeurs n’était pas significativement différentes entre les deux groupes. Le délai diagnostique était plus long dans le groupe MI/SS+ : 7 (extrêmes 0-336) versus 4 mois (0-122) (p=0,037). Le sous-type de MI était inégalement réparti entre les groupes (p=0,032) : dans le groupe MI/SS+, il y avait trois fois plus de patients atteints de myosite à inclusion (25% vs 7%, p=0,021). Il n’y avait pas de différence entre les deux groupes concernant le taux de CPK le plus élevé au cours du suivi, la faiblesse musculaire notée lors de la derni re consultation, la fréquence des atteintes systémiques de MI. Dans le groupe MI/SS+, 7 (23%) vs 6 (10%) (p=0,13) patients avaient des manifestations typiques du SS mais rares aux cours des MI : polyneuropathie (6 soit 20% vs 6 soit 11%), vascularite cryoglobulinémique de type II (1 vs 1) ; 2 patients du groupe Sjögren ont développé un lymphome (vs aucun MI/SS-). Un cancer associé à la MI (survenu dans les trois ans du diagnostic) était présent chez 6 (7%) patients (dont 1 dans le groupe MI/SS+, p=0,66). La positivité des anti-cN1A était plus fréquente chez les patients MI/SS+ (31% vs 8%, p=0,048). Le nombre de lignes d’immunomodulateurs pendant le suivi n’était pas différent entre les 2 groupes (médiane de 2, extrêmes 0-6). L’utilisation de l’hydroxychloroquine était plus fréquente dans le groupe MI/SS+ (38% vs 15%, p=0,016), et celle du mycophénolate mofétil moins fréquente (6% vs 23%, p=0,040). Conclusion : dans cette étude, un tiers des MI avaient un SS associé. Cette association est caractérisée par une répartition différente du type de MI (plus de sIBM dans le groupe Sjögren) et par la présence d’anti-cN1A (31%). En revanche, elle ne semble pas influer sur le pronostic, les complications ou les traitements de la MI., Introduction. Inflammatory myopathies (IM) are characterized by weakness and muscle inflammation. They encompass heterogeneous conditions. They can be associated with Sjögren syndrome, a autoimmune condition involving salivary glands and can express by systemic involvement. It can be isolated, or associated with another connective tissue disease. The significance of Sjögren syndrome associated with rheumatoid arthritis, scleroderma, lupus has been reported. Conversely, its signification in association with IM has not been studied yet. Methods. Beyond a IM cohort (according to EULAR/ACR 2017 criteria), SS patients (according ACR/EULAR 2016) have been identified (IM/SS+ group) and compared to IM patients without SS (IM/SS- group). Results. Among 410 IM patients, SS criteria were available for 92 patients. 32 presented SS (35%). Median age at diagnosis of IM was 53 years, sex ratio (W/M) was 3.8, median duration of the follow-up was 54 months (range 0-450). These values were not significantly different between both groups. Diagnosis delay of IM was longer in IM/SS+ group: 7 months (0-336) vs 4 months (0-122), p=0.021. Subtype repartition was different between groups (p=0.032): inclusion body myositis was three-fold more prevalent in IM/SS+ group (25% vs 7%, p=0.021). Weakness, highest CK rate, extramuscular involvement of IM were not different in both groups. In IM/SS+ group, 7 (23%) vs 6 (10%) (p=0.13) patients had SS specific systemic involvement: polyneuropathy (6 (20%) vs 6 (11%)), cryoglobulinaemic vasculitis of type 2 (1 vs 1); 2 SS patients developed a lymphoma (6%) (vs none of IM/SS- patient). IM-associated cancer (diagnosed within 3 years of IM diagnosis) was found in 6 (7%) patients (1 in IM/SS+ group, n=0.66). Anti-cN1A positivity was more prevalent in IM/SS+ patients (31% vs 8%, p=0.048). Number of immunomodulator lines was the same in both groups (2, range 0-6). Hydroxychloroquine was more used in IM/SS+ group (38% vs 15%, p=0.016) whereas mycophenolate mofetil was less used in IM/SS+ group (6% vs 23%, p=0.040). Conclusion. In this study, a third of IM patients had an associated SS. This association was characterized by a different repartition of IM subtypes with three-fold more inclusion body myositis in Sjögren patients, and more anti-cN1A antibodies. Conversely, this association does not seem to modify prognosis, complications, or treatments of IM.
Discipline : Médecine. Rhumatologie
Mots-clés libres : Muscles -- Maladies, 617.6, Syndrome de Gougerot-Sjögren, Autoimmunité
Couverture : FR