Auteur(s) : Maison Maxime
Directeur : Herbrecht Raoul
Composante : MEDECINE
Date de création : 17-10-2019

Description : Médecine. Hématologie. Maladies du sang, Objectifs : les sarcomes histiocytaires sont des hémopathies malignes rares et agressives. Leur diagnostic est difficile et leur traitement non codifié. Leurs caractéristiques démographiques, cliniques, biologiques, moléculaires, anatomopathologiques, radiologiques et pronostiques ne sont pas suffisamment connues. Ce travail a pour but d’aider dans la prise en charge de cette hémopathie. Patients et méthodes : nous avons réalisé une étude de la littérature abordant le sujet sur divers aspects à la fois épidémiologiques, cliniques, moléculaires, radiologiques et anatomopathologiques. Par la suite, nous avons réalisé une étude observationnelle et rétrospective des cas de sarcomes histiocytaires identifiés comme tels sur les 15 dernières années au sein des hôpitaux universitaires de Strasbourg. Onze patients ont été sélectionnés. Nous n’avons inclus que 3 patients, pour lesquels le diagnostic a été confirmé après une double relecture anatomopathologique. Résultats : le faible effectif de patients ne nous a pas permis de réaliser d’analyses statistiques en termes de survie ou de supériorité d’un traitement par rapport à un autre. En revanche le travail de collaboration étroit avec les anatomopathologistes nous a permis de comprendre la difficulté diagnostique de cette entité de par la non-spécificité des marqueurs recommandés, ainsi que d’éviter les pièges diagnostiques par le listing exhaustif des diagnostics différentiels à l’origine de l’exclusion de 8 patients de notre cohorte initiale. Les anomalies moléculaires retrouvées dans notre cohorte étaient en adéquation avec celles mises en évidence dans la littérature (mutation BRAF V600E) ainsi que la présence de cible thérapeutique telle que PD-L1 en immunohistochimie. La linéarité entre sarcome histiocytaire et des hémopathies lymphoïdes de bas grade n’était pas applicable sur notre population étudiée. L’utilisation du TEP-scanner semble être justifié par le caractère FDG-avide des sarcomes histiocytaires pour le bilan initial et les réévaluations. Le traitement n’est pas codifié pour l’instant. Un traitement associant ifosfamide, gemcitabine, vinorelbine et bortezomib a permis d’obtenir une réponse prolongée et d’amener un patient à l’allogreffe sans rechute à l’heure actuelle. Dans un autre cas, le traitement d’une lésion localisée a été exclusivement chirurgical. Dans le troisième cas, le patient a échappé au traitement chirurgical et médical. Il est en cours de radiothérapie palliative. Conclusion : cette étude souligne les difficultés diagnostiques et l’intérêt d’une double lecture anatomopathologique. Un bilan d’extension comportant un TEP-scanner semble justifié. La recherche d’une mutation BRAF V600E ou d’autres variants ainsi que la recherche de PD-L1 en immunohistochimie apporte des possibilités thérapeutiques non négligeables., Objectives: histiocytic sarcoma is a rare and aggressive haematological malignancy. The diagnostic is difficult to obtain and there is not any consensus for treating. Demographical, clinical, molecular, histopathological, radiological and prognostic features are not known enought. This work aim at improving the medical management of this disease. Patients and methods: Our work started with the analysis of the medical literature improving our knowledge upon this disease, focus on demographical, clinical, molecular, histopathological, radiological and prognostic features. Next, we conducted an observational retrospective analysis of histiocytic sarcoma in the last 15 years in Strasbourg University Hospitals. Eleven patients were selected, however we analyzed only 3 patients after histopathological proofreading. Results: we did not statistical analysis because of the weak number of cases. Nonetheless, working collaboration with pathological department helped us to understand reasons and difficulties to diagnose this pathology. Indeed, histological markers are not specific and there is an exhaustive listing of differencial diagnosis and that explained the exclusion of 8 cases from the starting to now. Molecular abnormalities presented by our patients were found in the medical literature too, such as BRAF V600E and therapeutic target as well such as PD-L1 expression (immunochemistry). PET-scanner also gave us some important informations for the evaluation of extension and the response to treatment. Then, chemotherapy with gemcitabin, vinorelbin ifosfamid and bortezomib seemed to give a better response and permitted us to obtain a remission after allogenic bone marrow transplant. Surgery was also efficient for one patient with no toxicity. Unfortunetly, chemotherapy, immunotherapy and surgery were not effective in one case and supportive cares were neccesary with radiotherapy. Conclusion: To conclude, this study highlights difficulties and utility of pathological proofreading. PET-scanner also give us some important informations for the staging extension. Finally, searching for therapeutic target with molecular analysis and immunohistology can also help us in the management of histiocytic sarcoma.
Mots-clés libres : Hémopathies, 617.6, Sarcome hystiocytaire
Couverture : FR