Auteur(s) : Bordet Jeanne
Directeur : Bonnemains Laurent
Composante : MEDECINE
Date de création : 18-10-2019

Description : Médecine. Pédiatrie, Résumé : les cardiopathies congénitales avec obstruction de la voie d’éjection du ventricule droit, dont la Tétralogie de Fallot, l’atrésie pulmonaire à septum ouvert, la sténose pulmonaire ou l’atrésie pulmonaire à septum intact, présentent une modification de la taille des artères pulmonaires dans les premières années de vie. Un des enjeux de la prise en charge est d’optimiser la croissance de ces artères pulmonaires. Cette croissance peut être estimée par l’index de Nakata qui correspond à la somme des surfaces en coupe de l’artère pulmonaire droite et gauche, rapportée à la surface corporelle. Nous nous sommes intéressé à la valeur pronostique de l’index de Nakata au sein d’une population d’enfants suivis au CHU de Strasbourg entre 2005 et 2019. Nous avons étudié de façon rétrospective les dossiers de 245 patients. 160 patients ont été inclus, dont la revue du dossier permettait l’estimation d’au moins un index de Nakata. Il a été recueilli 532 index de Nakata par la relecture de 497 échocardiographies, 118 angiographies, 15 IRM et 103 scanners cardiaques. La première partie du travail a consisté à rechercher des différences entre les mesures réputées fiables, par angiographie et imageries en 3 dimensions : scanner ou IRM, et les mesures échographiques. Ce travail a montré que l’échographie donne une estimation insuffisante de la croissance des artères pulmonaires, avec un biais de sousestimation de 20mm2/m2 et une limite de concordance proche de 100mm2/m2. La deuxième partie du travail a comporté l’étude des évolutions de la croissance des artères pulmonaires, représentée par l’index de Nakata. Nous avons étudié d’une part les patients réparés en physiologie bi-ventriculaire, et d’autre part les corrections univentriculaires ; afin de rechercher des facteurs favorisant la croissance des artères pulmonaires. Parmi les patients qui ont bénéficié d’une réparation physiologique, bi-ventriculaire, il est apparu que ceux porteurs d’index de Nakata initiaux faibles à extrêmes (-90mm²/m²) avaient une mortalité plus importante. Les survivants avaient un taux de ré-intervention plus important au cours du suivi. Les enfants porteurs d’index de Nakata modérés (-200mm²/m²) à normaux (300 +/-30 mm²/m²) avaient un index de Nakata qui diminuait, en faveur d’une moindre croissance des artères pulmonaires comparée à la croissance somatique. Parmi les patients corrigés en physiologie univentriculaire : la croissance des artères pulmonaires était plus importante dans les premiers mois de vie, après la réalisation d’un shunt systémico-pulmonaire et avant l’intervention de dérivation cavo-pulmonaire partielle. Après réalisation de la dérivation cavo-pulmonaire totale, l’index de Nakata était le plus souvent décroissant. Cette étude montre qu’il parait souhaitable dans notre centre, d’inclure une mesure des artères pulmonaires par imagerie en 3 dimensions, angiographie, scanner ou IRM, au cours du bilan préopératoire des patients atteints de cardiopathies obstructives du coeur droit avec hypoplasie de l’arbre artériel pulmonaire, suspectée ou confirmée. Les mécanismes influençant la croissance des artères pulmonaires dans ces cardiopathies restent en partie non-élucidés. L’index de Nakata est difficile à mesurer mais est un indice intéressant en termes de physiologie.
Mots-clés libres : Artères -- Croissance, 617.6, Hypoplasie pulmonaire
Couverture : FR