Auteur(s) : Kayasseh Philippe
Directeur : Bloch-Zuppan Agnès
Composante : DENTAIRE
Date de création : 10-05-2019

Description : Médecine. Chirurgie dentaire, Les syndromes d’Ehlers-Danlos (SED) sont un groupe cliniquement et génétiquement hétérogène de maladies rares héréditaires du tissu conjonctif, notamment des collagènes, caractérisées par une hypermobilité articulaire, une hyperextensibilité cutanée et une fragilité tissulaire. La nosologie de Villefranche (1998), a largement été utilisée pour classifier ces pathologies, décrivant 6 types de SED. En 2017, une nouvelle classification internationale a été proposée, faisant état de 13 sous-types organisés en fonction de leurs phénotypes et des gènes mutés. Ces syndromes sont, en majorité, à mode de transmission autosomique dominant et ont une prévalence souvent sous-évaluée au vu de la difficulté diagnostique. La forme la plus fréquente a une prévalence estimée à 1-5/10 000. Les répercussions des SED sont multiples allant d’anomalies cardio-vasculaires et articulaires graves à des troubles bucco-dentaires et notamment parodontaux. Il existe une forme spécifique, dite «parodontale » ou type VIII. Des manifestations crânio-oro-faciales sont décrites telles une fragilité muqueuse, une diminution de hauteur de gencive attachée, une anatomie dentaire modifiée, la présence de pulpolithes et d’inclusions dentaires, ainsi que des troubles de l’articulation temporo-mandibulaire (luxation à répétition, céphalées...) qui sont à corréler aux pathologies articulaires et posturales. La prise en charge bucco-dentaire nécessite une anticipation des risques hémorragiques et généraux, d’une cicatrisation difficile voire peu prédictible, et une adaptation des séances de soins (fatigabilité, temps limité d’ouverture buccale). Le rôle du chirurgien-dentiste est donc essentiel au niveau du dépistage et de l’orientation des patients vers les Centres de Référence Maladies Rares et des Centres de Compétence, ainsi qu’en tant qu’acteur privilégié de la démarche thérapeutique globale pluridisciplinaire. Le but de cette thèse, préparée dans le cadre des actions menées par RARENET, projet INTERREG V cofinancé par l’UE (FEDER) est d’aboutir à des recommandations pour la prise en charge bucco-dentaire de ces patients.
Mots-clés libres : Ehlers-Danlos, Syndrome d', 617.6, Maladies rares, Manifestations buccales des maladies
Couverture : FR