Auteur(s) : Ramstein Moegle Céline
Directeur : Lipsker Dan
Date de création : 30-01-2020

Description : Médecine. Dermatologie et vénéréologie, Objectifs : étudier les caractéristiques de la dermatomyosite juvénile (DMJ). Matériels : il s’agit d’une étude descriptive rétrospective multicentrique transversale non interventionnelle en Alsace chez des enfants de 0 à 16 ans ayant un diagnostic de DMJ selon les critères de Bohan and Peter et EULAR/ACR entre 2000 et 2015. Résultats : au total, 22 sujets dont 17 filles étaient inclus avec un âge médian au début de la DMJ de 7,8 ans (4,4-12,9). Les symptômes cutanés les plus fréquents étaient les papules et/ou signes de Gottron (86%), une atteinte unguéale (82%), un érythème du visage (77%) et des paupières (59%), une photosensibilité (59%), et des calcinoses (27%). Deux patients étaient cliniquement amyopathiques, aucun n’avait de cancer associé. Il y avait une vasculite digestive et 27% de perturbations des explorations fonctionnelles respiratoires. Conclusion : il s’agit de la première étude sur la DMJ en Alsace apportant une riche description de l’ensemble des signes de la maladie., Background: report the characteristics of juvenile dermatomyositis (JDM). Methods: This is a retrospective, descriptive, cross-sectional, non-interventional, multicenter study, conducted in Alsace between 2000 and 2015. The patients, aged 0 to 16 years, had JDM according to the Bohan and Peter criteria and the EULAR/ACR criteria. Results: A total of 22 children including 17 girls were included with a median age at the onset of the disease of 7,8 years (4,4-12,9). The most common skin symptoms were papules and/or signs of Gottron (86%), nail lesions (82%), erythema of the face (77%) and eyelids (59%), photosensitivity (59%) and calcinosis (27%). Two patients were clinically amyopathic, none had associated cancer. One girl had intestinal vasculitis. Functional respiratory investigations were abnormal in 27% of cases. Conclusion: This is the first study on JDM in Alsace providing a rich description of all the signs of the disease
Mots-clés libres : Dermatomyosite -- Chez l'enfant, 617.6
Couverture : FR