Auteur(s) : Osché Morgane
Directeur : Cribier Bernard
Date de création : 27-02-2020

Description : Médecine. Dermatologie et vénéréologie, Introduction : la macrochéilite de Miescher et la maladie de Crohn sont deux étiologies de granulomatose orofaciale, et il n’existe actuellement pas de critères histologiques permettant de les différencier. L’objectif de notre travail était d’étudier les caractéristiques cliniques, histologiques et immunohistochimiques d’une série de cas de macrochéilites. Matériel et méthodes : nous avons inclus tous les cas de macrochéilite vus au laboratoire de dermatopathologie des Hôpitaux Universitaires de Strasbourg entre 1955 et 2019, et tous les cas de manifestations cutanées spécifiques de maladie de Crohn vus entre 1990 et 2014 hors macrochéilites. Résultats : il y avait 44 cas de macrochéilites (39 macrochéilites de Miescher et 5 associées à une maladie de Crohn), et 12 cas de lésions cutanées spécifiques de maladie de Crohn. Les caractéristiques cliniques étaient identiques entre macrochéilite de Miescher et macrochéilite de maladie de Crohn : elle touchait les lèvres avec un œdème uni ou bilatéral, symétrique ou asymétrique, ferme ou élastique. Des données évolutives ont été recueillies pour 41% des patients avec macrochéilite des Miescher : aucun n’a développé ultérieurement de maladie de Crohn. Au microscope, l’architecture globale de la macrochéilite de Miescher et celle de la macrochéilite de maladie de Crohn étaient globalement semblables avec des granulomes épithélioïdes gigantocellulaires non nécrosants, hormis la présence de polynucléaires éosinophiles et la distribution moins péri-vasculaire des granulomes dans les cas de macrochéilite de maladie de Crohn. L’aspect histologique de la macrochéilite de maladie de Crohn et celui des lésions cutanées spécifiques étaient également semblables. Il y avait moins d’atteinte épidermique dans les lésions cutanées spécifiques, et plus de polynucléaires neutrophiles dans les granulomes et dans l’infiltrat cellulaire. Conclusion : les similarités cliniques et histologiques sont fortes entre les lésions orales d’une maladie de Crohn et la macrochéilite de Miescher. En cas de macrochéilite granulomateuse isolée il faut rechercher des symptômes extra-cutanés notamment digestifs, car la découverte d’une macrochéilite isolée peut être le symptôme inaugural d’une maladie de Crohn., Introduction : Miescher marocheilitis and Crohn's disease are two etiologies of orofacial granulomatosis, and there are currently no histological criteria to differentiate them. Our aim was to explore clinical, histological and immunohistological criteria of a case series of macrocheilitis. Material and methods : We have included all macrocheilitis cases seen at laboratory of dermatopathology of the University Hospitals of Strasbourg between 1955 and 2019, and all cases of specific skin manifestations of Crohn's disease seen between 1990 and 2014 except marocheilitis. Results : There were 44 cases of macrocheilitis (39 Miescher macrocheilitis and 5 macrocheilitis associated with Crohn's disease), and 12 cases of specific skin manifestations of Crohn's disease. Clinical characteristics were the same between Miescher macrocheilitis and macrocheilitis of Crohn's disease : the lips were touched with unilateral or bilateral edema, symmetrical or asymmetrical, firm or elastic. Evolutionary data were collected for 41% of Miescher macrocheilitis patients, none of whom subsequently developed Crohn’s disease. On histological examination, the overall architecture of the Miescher macrocheilitis and that of the Crohn’s disease macrocheilitis were broadly similar with non-infecting gigantic epithelioid granulomas, except for the presence of eosinophilic polynuclear and the less peri-vascular distribution of granulomas in cases of Crohn’s disease macrochelitis. The histological aspect of Crohn’s disease macrocheilitis and specific skin lesions were also similar. There was less epidermal damage in specific skin lesions, and more polynuclear neutrophils in granulomas and cell infiltration. Conclusion : There are strong clinical and histological similarities between oral lesions of Crohn’s disease and Miescher macrocheilitis. In case of isolated granulomatous macrocheilitis it is necessary to look for extra-cutaneous symptoms especially digestive, because the discovery of an isolated macrocheilitis can be the inaugural symptom of Crohn’s disease.
Mots-clés libres : Granulomatose orofaciale, Macrochiélite, 617.6, Syndrome de Melkersson-Rosenthal
Couverture : FR