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Description : La SLA est une maladie neurodégénérative grave touchant l’adulte qui se caractérise principalement par la perte sélective des neurones moteurs cortico-spinaux et des motoneurones bulbaires et spinaux. La SLA se caractérise également par des altérations de l’homéostasie énergétique et du métabolisme ...
Mots clés : Sclérose latérale amyotrophique, Troubles du métabolisme des lipides, Acides gras insaturés, Marqueurs biologiques, Maladies neurodégénératives
Auteur : Robelin Laura
Année de soutenance : 2016
Description : La Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA) est une maladie neurodégénérative fatale qui est caractérisée par la dégénérescence sélective des neurones moteurs cortico-spinaux et des motoneurones bulbaires et spinaux. Les perturbations du métabolisme énergétique font de la SLA une maladie systémique. ...
Mots clés : Sclérose latérale amyotrophique, Métabolisme énergétique
Auteur : Quessada Cyril
Année de soutenance : 2021
Description : La Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA) et la Démence Frontotemporale (DFT) sont deux maladies neurodégénératives formant un continuum clinique, génétique et histopathologique. Des mutations dans le gène CHMP2B sont associées à la fois à des cas de SLA et de DFT. Le but de cette thèse a été de ...
Mots clés : Sclérose latérale amyotrophique, Démence présénile, Histopathologie, Marqueurs biologiques, Souris transgéniques
Auteur : Vernay Aurelia
Année de soutenance : 2014
Description : La sclérose latérale amyotrophique (SLA) se définit cliniquement par la dégénérescence combinée des neurones moteurs cortico-spinaux (NMCS) et des motoneurones bulbaires et spinaux (MnB et MnS). Quoique l’idée d’une origine corticale de la SLA soit de plus en plus considérée, la pathologie corticale, ...
Mots clés : Sclérose latérale amyotrophique, Neurones moteurs, Séquençage des acides nucléiques, Transcriptome, Analyse de séquence d'ARN
Auteur : Marques Christine
Année de soutenance : 2017
Description : La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie se caractérisant par la dégénérescence progressive et conjointe des neurones corticospinaux (NCS) et des motoneurones (MN) bulbaires et spinaux. Des études chez les patients suggèrent une origine corticale et une propagation corticofuge de ...
Mots clés : Sclérose latérale amyotrophique, Neurones moteurs, Excitotoxicité, Facteurs de transcription
Auteur : Burg Thibaut
Année de soutenance : 2019
Description : La Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA) et la Démence FrontoTemporale (DFT) sont deux maladies neurodégénératives fatales pour lesquelles il n’existe aucun traitement curatif. Ces deux maladies sont liées par un continuum clinique que corroborent des arguments génétiques et histologiques. Aujou ...
Mots clés : Sclérose latérale amyotrophique, Démence présénile, Transcriptome, Souris transgéniques, Jonction neuromusculaire
Auteur : Waegaert Robin
Année de soutenance : 2019
Description : La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie dégénérative neuromusculaire fatale. Elle est accompagnée par des altérations métaboliques, se manifestant précocement dans des modèles murins. L’objectif de cette thèse a été d’identifier les cibles moléculaires impliquées dans ces changements. ...
Mots clés : Sclérose latérale amyotrophique, Troubles du métabolisme des glucides, Glycolyse, Pharmacodynamie, Inhibiteurs de protéines kinases
Auteur : Palamiuc Lavinia
Année de soutenance : 2014
Description : La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie neurodégénérative caractérisée par la perte des neurones corticospinaux, localisés dans le cortex cérébral, et des motoneurones bulbaires et spinaux, localisés dans le tronc cérébral et la moelle épinière. Les patients atteints de SLA présentent ...
Mots clés : Sclérose latérale amyotrophique, Neurones noradrénergiques, Cortex cérébral
Auteur : Brunet Aurore
Année de soutenance : 2021
Description : La Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA) est une maladie neurodégénérative qui présente des perturbations du métabolisme énergétique. Nos travaux mettent en évidence que le métabolisme des glycosphingolipides (GSLs) est fortement affecté dans cette pathologie. La Démence Fronto-temporale (DFT) et ...
Mots clés : Sclérose latérale amyotrophique, Démence présénile, Neuropharmacologie, Glycosphingolipides, Ambroxol
Auteur : Bouscary Alexandra
Année de soutenance : 2020
Description : La sclérose latérale amyotrophique (SLA) et la démence frontotemporale (DFT) sont deux maladies neurodégénératives incurables. Même si ces deux maladies sont distinctes, elles sont liées par une série de facteurs cliniques, génétiques et histologiques donnant lieu à ce qu’on connaît comme le continuum ...
Mots clés : Sclérose latérale amyotrophique, Épissage alternatif, Système cholinergique, Facteur G d'élongation de la chaîne peptidique
Auteur : Sanjuan Ruiz Inmaculada
Année de soutenance : 2019
Description : Les patients SLA et les souris modèles présentent un dysfonctionnement métabolique qui coïncide avec le changement de concentration de différentes espèces lipidiques. Notre hypothèse est qu’un tel dysfonctionnement métabolique au niveau musculaire conduirait aux premiers changements observés dans ...
Mots clés : Sclérose latérale amyotrophique, Troubles du métabolisme des lipides, Maladies neurodégénératives
Auteur : Hussain Ghulam
Année de soutenance : 2013
Description : La sclérose latérale amyotrophique est une maladie neurodégénérative associée à un dysfonctionnement métabolique. Des altérations du métabolisme des lipides, décrites chez les patients SLA et les animaux modèles, pourraient participer à la mise en place des premières étapes de la maladie. L’objectif ...
Mots clés : Sclérose latérale amyotrophique, Troubles du métabolisme des lipides, Maladies neurodégénératives, Induction enzymatique, Souris transgéniques, Acyl-(acyl-carrier-protein)desaturase
Auteur : Schmitt Florent
Année de soutenance : 2013
Description : La sclérose amyotrophique latérale (SLA) est une maladie neurodégénérative due à la dégénérescence des motoneurones supérieurs dans le cortex moteur et des motoneurones inférieurs situés dans la moelle épinière et le tronc cérébral. La perte des neurones moteurs provoque l’atrophie et la paralysie ...
Mots clés : Sclérose latérale amyotrophique, Système sérotoninergique, Récepteurs de la sérotonine, Neuropharmacologie
Auteur : El Oussini-Ben Chaabane Hajer
Année de soutenance : 2016
Description : La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie neurodégénérative dont les premiers symptômes apparaissent généralement vers 60 ans. Elle affecte sélectivement le système moteur et provoque une paralysie progressive amenant au décès du patient par défaillance respiratoire en quelques années. ...
Mots clés : Sclérose latérale amyotrophique, Animaux transgéniques, Neuropharmacologie, Maladies neurodégénératives, Récepteurs cholinergiques
Auteur : Picchiarelli Gina
Année de soutenance : 2018
Description : La sclérose latérale amyotrophique (SLA) et la démence fronto-temporale (DFT) sont deux maladies qui constituent un continuum clinico-pathologique. La mutation de FUS, une protéine nucléaire à fonctions multiples, provoque des cas familaux de SLA, et ces mutations provoquent une redistribution s ...
Mots clés : Sclérose latérale amyotrophique, Démence présénile, Lobe temporal, Liposarcome, Protéine FUS de liaison à l'ARN
Auteur : Scekic-Zahirovic Jelena
Année de soutenance : 2016