Aminoacyl-ARNt synthétases mitochondriales humaines : aspects fondamentaux et contribution à la compréhension de pathologies reliées
Langue Anglais
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Modalités de diffusion de la thèse :
  • Thèse confidentielle jusqu'au 01/02/2015.
  • Thèse soumise à l'embargo de l'auteur jusqu'au 01/02/2015 (communication intranet).
 
Auteur : Schwenzer (Schwenzer), Hagen
Date de soutenance : 21-10-2013

Directeur(s) de thèse : Sissler, Marie - Florentz, Catherine

Président : Tarassov, Ivan
Rapporteur(s) : Meisinger, Chris - Mirande, Marc
Membre(s) du jury : Lombès, Anne

Établissement de soutenance : Strasbourg
Laboratoire : Architecture et réactivité de l'ARN (Strasbourg ; 1992-....)
École doctorale : École doctorale des Sciences de la vie et de la santé (Strasbourg ; 2000-....)
 
Discipline : Aspects moléculaires et cellulaires de la biologie
Classification : Sciences de la vie, biologie, biochimie

Mots-clés libres : Traduction mitochondriale, Aminoacyl-ARNt synthétases, Fonctions alternatives, Organisation sous-mitochondriale, Import, Mutations reliées à des pathologies, Évolution
Mots-clés :
  • Aminoacyl-ARNt synthétases
  • ARN de transfert
  • Traduction génétique
  • Mitochondriopathies - Génétique
Résumé : Les aminoacyl-ARNt synthetases (aaRS) sont impliquées dans le mécanismes de la traduction. Dans les cellules humaines, il existe deux jeux de gènes nucléaires codant pour les aaRS : un pour les aaRS cytosolique (cyt), le second pour les aaRS mitochondriales (mt). Les aaRS mt sont traduites dans le cytosole, adressées et importées dans la mitochondrie.Mutations dans 9 gènes d’aaRS mt ont été démontrées comme responsables de pathologies mitochondriales. Certaines des mutations n’affectent pas la propriété originelle d’aminoacylation. Il a été proposé que certaines de ces mutations puissent affecter des propriétés alternatives.Alors l’organisation des aaRS cyt est bien étudiée et que des implications dans des fonctions alternatives établies pour certaines d’entre elles, les connaissances quant aux aaRS mt restent parcimonieuses. L’objectif principal de ce manuscrit de thèse est: (i) révéler d’organisation sous-mt de l’AspRS mt; (ii) étendre l’analyse de l’organisation sous-mt à l’ensemble des aaRS mt; et (iii) contribuer à la compréhension de mécanismes moléculaires sous-jacents à certaines pathologies. Ces travaux ouvrent la porte vers d’autres investigations de l’organisation des aaRS à l’intérieur de la mitochondrie. Ces contributions seront utiles à la meilleure compréhension de mécanismes moléculaires sous-jacents à pathologies mitochondriales.
 
Type de contenu : Text
Format : PDF
 
Entrepôt d'origine : STAR : dépôt national des thèses électroniques françaises
Identifiant : 2013STRAJ045
Type de ressource : Thèse