Caractérisation du rôle de la frataxine dans la machinerie de biosynthèse des clusters FeS et développement d'un logiciel de prédiction des protéines FeS
Langue Français
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Auteur : Colin, Florent
Date de soutenance : 09-12-2013

Directeur(s) de thèse : Puccio, Hélène

Établissement de soutenance : Strasbourg
Laboratoire : Institut de génétique et de biologie moléculaire et cellulaire (Strasbourg)
École doctorale : École doctorale des Sciences de la vie et de la santé (Strasbourg ; 2000-....)
 
Discipline : Aspects moléculaires et cellulaires de la biologie
Classification : Sciences de la vie, biologie, biochimie, Médecine et santé

Mots-clés libres : Frataxine, Clusters Fer-Soufre, Ataxie de Friedreich, Protéines Fer-Soufre, Machinerie ISC, NFS1, ISCU, ISD11
Mots-clés :
  • Friedreich, Maladie de - Aspect moléculaire
  • Troubles du métabolisme du fer
  • Mitochondriopathies
  • Protéines mitochondriales - Dissertation universitaire
  • Bases de données de protéines - Dissertation universitaire
Résumé : L’Ataxie de Friedreich est une maladie génétique récessive neurodégénérative. Elle est due à un déficit dans l’expression d’une protéine mitochondriale, la frataxine. Cette protéine est impliquée dans l’assemblage des protéines fer-soufre (FeS). Le premier axe de ma thèse a consisté à mieux caractériser le rôle de la frataxine au sein du complexe précoce de biosynthèse des clusters FeS (NFS1/ISD11/ISCU). Mes résultats m’ont permis de mettre en évidence l’importance de la frataxine dans le contrôle de l’entrée du fer au sein du complexe de biosynthèse, sur l’activité enzymatique de NFS1 et sur le transfert des clusters FeS vers les apo-protéines. Le second axe a été le développement du programme de bioinformatique (PredISC) nous permettant des candidats de protéines FeS. Ce programme a permis de générer une liste de candidat qui pourra être compilée sous la forme d’une base de données. Par la suite, des approches transversales y seront associées à afin d’affiner les listes de candidats.
 
Type de contenu : Text
Format : PDF
 
Entrepôt d'origine : STAR : dépôt national des thèses électroniques françaises
Identifiant : 2013STRAJ113
Type de ressource : Thèse