Développement de modèles animaux de maladies génétiques des systèmes cardiovasculaire et musculaire chez le poisson-zèbre
Langue Français
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Modalités de diffusion de la thèse :
  • Thèse confidentielle jusqu'au 30/09/2015.
 
Auteur : Ramspacher, Caroline
Date de soutenance : 05-09-2014

Directeur(s) de thèse : Vermot, Julien

Président : Mandel, Jean-Louis
Rapporteur(s) : Paulin, Denise - Just, Steffen

Établissement de soutenance : Strasbourg
Laboratoire : Institut de génétique et de biologie moléculaire et cellulaire (Strasbourg)
École doctorale : École doctorale des Sciences de la vie et de la santé (Strasbourg ; 2000-....)
 
Discipline : Aspects moléculaires et cellulaires de la biologie
Classification : Sciences de la vie, biologie, biochimie, Médecine et santé

Mots-clés libres : Poisson-zèbre, Modèle, Desminopathie, Hypertension, Maladie veino-occlusive pulmonaire
Mots-clés :
  • Maladie veino-occlusive pulmonaire - Génétique
  • Maladies musculaires - Génétique
  • Myocarde -- Maladies - Génétique
  • Hypertension artérielle
Résumé : Les nombreux avantages du poisson zèbre ont été utilisés pour modéliser deux maladies héréditaires: la desminopathie et la maladie veino-occlusive pulmonaire (MVOP). La desminopathie est une myopathie myofibrillaire caractérisée par la présence d’agrégats. Deux modèles, de perte et de gain de fonction ont permis de montrer l’importance à la fois de la perte de desmine fonctionnelle et de la présence d’agrégats. Les phénotypes observés incluent en particulier des défauts biomécaniques de la contraction cardiaque et de la propagation calcique myocardique. Des approches thérapeutiques, réduisant la taille des agrégats, sont proposées. Après avoir validé l’utilisation du poisson-zèbre comme modèle d’étude de l’hypertension artérielle, en vérifiant l’implication de l’élasticité de la paroi artérielle dans la régulation du flux sanguin, des modèles de MVOP, une forme rare et sévère d’hypertension pulmonaire, ont été générés et étudiés. Ils confirment la spécificité veineuse de la MVOP.
 
Type de contenu : Text
Format : PDF
 
Entrepôt d'origine : STAR : dépôt national des thèses électroniques françaises
Identifiant : 2014STRAJ095
Type de ressource : Thèse