Contrôle spatial de la condensation des nucléoporines par les protéines liées à l’X fragile
Langue Anglais
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Modalités de diffusion de la thèse :
  • Thèse confidentielle jusqu'au 31/12/2021.
 
Auteur : Agote Arán, Arantxa
Date de soutenance : 06-11-2020

Directeur(s) de thèse : Sumara, Izabela

Président : Charlet-Berguerand, Nicolas
Rapporteur(s) : Oliferenko, Snezhana - Pintard, Lionel
Membre(s) du jury : Sumara, Izabela - Charlet-Berguerand, Nicolas - Oliferenko, Snezhana - Pintard, Lionel - Barral, Yves

Établissement de soutenance : Strasbourg
Laboratoire : Institut de génétique et de biologie moléculaire et cellulaire (Strasbourg)
École doctorale : École doctorale des Sciences de la vie et de la santé (Strasbourg ; 2000-....)
 
Discipline : Aspects moléculaires et cellulaires de la biologie
Classification : Sciences de la vie, biologie, biochimie, Médecine et santé

Mots-clés libres : FXR1, Dynéine, Syndrome de l'X fragile, Nucléoporines, Séparation de phases
Mots-clés :
  • Syndrome de l'X fragile
  • Interactions ARN-protéine
  • Complexe protéique du pore nucléaire - Dissertation universitaire
Résumé : Les nucléoporines (Nups) construisent des complexes de pores nucléaires (NPC) hautement organisés au niveau de l'enveloppe nucléaire (NE). Dans le cytoplasme, les Nups solubles existent, mais on ignore pour l'instant comment leur assemblage se limite à la NE. Nous montrons ici que la protéine 1 liée au X fragile (FXR1) peut interagir avec plusieurs Nups et faciliter leur localisation vers NE pendant l'interphase par un mécanisme dépendant des microtubules. La régulation négative de la FXR1 ou des paralogues FXR2 et la protéine de retard mental du X fragile (FMRP) conduit à l'accumulation de condensats de Nups cytoplasmiques. De même, les modèles du syndrome du X fragile (SXF), caractérisés par une perte de FMRP, accumulent des granules de Nups. Les cellules contenant des granules de Nups présentent des défauts dans l'exportation des protéines, la morphologie nucléaire et la progression du cycle cellulaire. Ces résultats révèlent un rôle inattendu pour la famille des protéines FXR dans la régulation spatiale de la condensation des Nups.
 
Type de contenu : Text
Format : PDF
 
Entrepôt d'origine : STAR : dépôt national des thèses électroniques françaises
Identifiant : 2020STRAJ023
Type de ressource : Thèse