Auteur(s) : Darrius Rémi
Composante : MEDECINE
Date de création : 30-06-2021

Résumé(s) : Introduction : Les carcinomes fibrolamellaires hépatiques (CFL) sont un type rare de tumeurs malignes hépatiques dont les principales différences avec les carcinomes hépatocellulaires sont qu'ils surviennent sur un foie sain et chez des patients jeunes. Les caractéristiques cliniques et l'histoire naturelle des patients atteints de CFL multifocaux sont mal connues. Méthodes : Nous avons recueilli rétrospectivement les données clinicopathologiques de patients atteints de CFL traités dans plusieurs centres experts français et avons comparé les caractéristiques cliniques des patients présentant une maladie multifocale à ceux présentant une maladie unifocale. La survie sans récidive et la survie globale des patients ont également été analysées. Des analyses univariées et multivariées ont été réalisées pour identifier les facteurs pronostiques associés à la survie des patients. Résultats : Au total, 61 patients ont été identifiés, avec un âge médian de 31 ans. Parmi eux, 12 (19,7%) patients présentaient des CFL hépatiques multifocaux et 44 (72,1%) ont bénéficié d'une résection chirurgicale curative. La comparaison des CFL unifocaux et multifocaux a mis en évidence que ces derniers étaient moins souvent réséqués (41,7 % contre 95,9 % ; p-0,001) et présentaient plus souvent une invasion vasculaire (85,7 contre 41,3 % ; p=0,043), bien qu'aucune différence en terme de métastases à distance au moment du diagnostic n'ait été observée entre les 2 sousgroupes. Parmi les patients réséqués, l'analyse multivariée a montré qu’une tumeur supérieure à 10 cm, une thrombose portale et les formes multifocales étaient associées à une moins bonne survie sans récidive. Dans la population totale, bien que les formes multifocales soient associées à une survie plus courte dans l'analyse univariée, seules une altération de l’état général (PS-0) et des métastases à distance étaient associées à une moins bonne survie globale. Conclusion : Le CFL multifocal est une forme particulière de CFL avec un plus mauvais pronostic, une caractérisation moléculaire serait intéressante pour définir s'il s'agit d'une entité distincte de CFL ou d'une forme plus avancée de la maladie
Discipline : Médecine (hépato-gastro-entérologie)
Couverture : FR