Auteur(s) : Zhu-Dannhoff, Yixiang
Directeur(s) : Dieudonne, Yannick
Président du jury : Korganow, Anne-Sophie
Composante : MEDECINE
Établissement : Université de Strasbourg
Date de création : 30-06-2024

Résumé(s) : Le syndrome VEXAS est une maladie auto-inflammatoire dont le diagnostic peut être rendu difficile en cas d’atteinte atypique ou isolée notamment au début de l’histoire de la maladie. L’étude présentée vise à rechercher si une ou plusieurs atteintes du syndrome VEXAS surviendraient de façon plus fréquente au début de l’histoire de la maladie. L’étude vise également à évaluer l’impact du diagnostic dans un centre hospitalo-universitaire en déterminant dans quelle mesure ce dernier a entraîné des modifications thérapeutiques. Une revue de la littérature ainsi qu’une étude rétrospective de patients suivis aux HUS ont mis en évidence que l'atteinte cutanée et la fièvre constituent les symptômes les plus fréquents au début de la maladie. Le diagnostic a eu un impact pour la majorité des patients avec un changement thérapeutique aboutissant à l’introduction de bloqueurs de l’IL-6, d’inhibiteurs de JAK ou d’azacitidine, VEXAS syndrome is an autoinflammatory disease that can be difficult to diagnose because of atypical or isolated symptoms, especially early in the course of the disease. The aim of this study is to determine whether one or more forms of VEXAS syndrome are more common early in the course of the disease. The study also aims to assess the impact of diagnosis in a university hospital centre by determining the extent to which it has led to changes in management. A review of the literature and a retrospective study of patients followed for HUS showed that skin involvement and fever were the most common symptoms at presentation. The diagnosis had an impact on the majority of patients, with a change in treatment leading to the introduction of IL-6 blockers, JAK inhibitors or azacitidine
Discipline : Médecine (médecine interne et immunoligie clinique)
Couverture : FR