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Déficit en Ikaros : de LAL-T à la maladie auto-immune
Description : Le facteur de transcription Ikaros est un régulateur essentiel de la lymphopoïèse. Ikaros est nécessaire à la différenciation des lymphocytes B et joue aussi un rôle important dans la suppression des LAL-T. Contrairement aux souris mutantes nulles pour Ikaros, les souris mutantes hypomorphes IkL/L ...
Mots clés : Lymphocytes, Leucémie aigüe lymphoblastique, Facteurs de transcription, Organes hématopoïétiques, Facteur de transcription Ikaros
Auteur : Macias Garcia Beatriz Alejandra
Année de soutenance : 2012
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Déficit en Ikaros : de LAL-T à la maladie auto-immune
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Dérégulation du phosphoprotéome dans les cancers : conséquences sur l'activité transcriptionnelle et la dégradation des récepteurs de l'acide rétinoïque (RAR)
Description : L’acide rétinoïque (AR) agit via des récepteurs nucléaires (RAR) qui sont des facteurs de transcription inductibles par le ligand. Il active aussi des cascades de kinases qui ciblent les RAR et modulent leur activité transcriptionnelle. Cependant, l’ensemble des protéines phosphorylées en réponse ...
Mots clés : Trétinoïne, Facteurs de transcription, Protéomique, Cancer du sein, Phosphorylation, Récepteurs à l'acide rétinoïque, Ubiquitinylation
Auteur : Carrier Marilyn
Année de soutenance : 2015
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Dérégulation du phosphoprotéome dans les cancers : conséquences sur l'activité transcriptionnelle et la dégradation des récepteurs de l'acide rétinoïque (RAR)
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Dérégulations neuro-développementales impliquées dans les malformations du développement cortical associées aux mutations du gène KIF2A : apport d'un modèle murin knock-in conditionnel
Description : A l’aide d’études génétiques, notre équipe, a identifié chez des patients avec des malformations du développement cortical (MDC), des mutations dans le gène KIF2A, une kinésine impliquée dans la dynamique des microtubules. Afin d’étudier dans un contexte physiologique l’impact de ces mutations sur ...
Mots clés : Développement neurologique, Épigénétique, Cerveau, Souris transgéniques, Malformations corticales
Auteur : Gilet Johan
Année de soutenance : 2019
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Dérégulations neuro-développementales impliquées dans les malformations du développement cortical associées aux mutations du gène KIF2A : apport d'un modèle murin knock-in conditionnel
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Development and characterization of pain-related sodium channel mouse model for Scn10aG1663S
Description : Le canal sodique SCN10A est exprimé dans les neurones périphériques sensoriels. Plus précisément il est présent dans les neurones nociceptifs primaires et est impliqué dans la transmission du signal de douleur. Des mutations gain de fonction de SCN10A ont été trouvées chez des patients avec neur ...
Mots clés : Canaux sodiques, Nocicepteurs, Neuropathie des petites fibres
Auteur : Chidiac Céleste
Année de soutenance : 2021
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Development of advanced methods for super-resolution microscopy data analysis and segmentation
Description : Parmi les méthodes de super-résolution, la microscopie par localisation de molécules uniques se distingue principalement par sa meilleure résolution réalisable en pratique mais aussi pour l’accès direct aux propriétés des molécules individuelles. Les données principales de la microscopie par loc ...
Mots clés : Microscopie à super-résolution, Data visualisation, Voronoi, Polygones de, Analyse de regroupements
Auteur : Andronov Leonid
Année de soutenance : 2018
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Development of microscopy strategies for rapid imaging of zebrafish heart development
Description : Les structures au cœur du poisson-zèbre sont très dynamiques et couvrent un large éventail des échelles et des vitesses. La technique de microscopie qui répond le mieux aux défis posés par l'imagerie de la morphogenese cardiaque est la microscopie en feuillet de luniere (Light Sheet Fluorescence ...
Mots clés : Danio rerio, Microscopie de fluorescence
Auteur : Remacha Motta Elena
Année de soutenance : 2020
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Development of new high-throughput technology and combinatorial therapeutic strategy applicable to Huntington's disease and other amyloidoses
Description : Moduler l’agrégation de protéines amyloïdes est thérapeutiquement pertinent (p. ex. la polyneuropathie amyloïde familiale traitée avec le Tafamidis). Cependant, pour de nombreuses amyloïdoses, il n’existe pas encore de modulateur d'agrégation efficace pour thérapie. Il a été récemment montré que ...
Mots clés : Chorée de Huntington, Amyloïde, Criblage pharmacologique, Transcription génétique
Auteur : Aviolat Hubert
Année de soutenance : 2015
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Development of tumour therapies : from target validation of TTLL12 to tests of a small molecule XRP44X in pre-clinical models of cancer
Description : Les modifications post-traductionnelles de la tubuline sont des cibles attrayantes pour la thérapie du cancer. TTLL12 est impliqué dans la détyrosination de la tubuline, la triméthylation de l’histone H4K20 et le cancer de la prostate. La thèse porte sur les effets de la surexpression de TTLL12 ...
Mots clés : Prostate -- Cancer, Protéines -- Modifications posttraductionnelles, Cellules cancéreuses -- Croissance, Facteurs de croissance du fibroblaste, Tyrosine, Tubuline
Auteur : Semenchenko Kostyantyn
Année de soutenance : 2014
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Développement d'outils pour suivre la différenciation précoce de cellules souches embryonnaires
Description : Les cellules souches embryonnaires (ES) sont des cellules pluripotentes, capables de s'auto-renouveller indéfiniment dans des conditions de culture appropriées. Cela signifie que ces cellules restent dans un état prolifératif et indifferencié en culture et ont le potentiel de se différencier dans ...
Mots clés : Cellules souches embryonnaires, Régulation cellulaire, Cellule souche pluripotente
Auteur : Bera Agata Natalia
Année de soutenance : 2012
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Développement d'un nouveau modèle cellulaire de l'ataxie de Friedreich : différenciation de cellules pluripotentes induites de patients en cardiomyocytes
Description : L’ataxie de Friedreich (AF) est une maladie neurodégénérative récessive due à un déficit en frataxine, une protéine mitochondriale très conservée. Elle est souvent associée à une atteinte cardiaque. Le déficit en frataxine est responsable d’une diminution de l’activité des enzymes Fe-Set d’une a ...
Mots clés : Friedreich, Maladie de, Frataxine, Myocarde -- Maladies, Mitochondriopathies, Troubles du métabolisme du fer, Cellules souches pluripotentes induites
Auteur : Hick Aurore
Année de soutenance : 2014
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Développement d'une infrastructure d'analyse multi-niveaux pour la découverte des relations entre génotype et phénotype dans les maladies génétiques humaines
Description : Répondant au besoin de mieux comprendre les relations qui lient un génotype aux phénotypes moléculaires et cliniques associés, nous avons développé une nouvelle infrastructure bioinformatique qui unit, dans un même système, la collecte, la gestion, la maintenance et le traitement de multiples données ...
Mots clés : Bioinformatique, Génotype, Phénotype, Génétique humaine, Protéomique, Analyse des données
Auteur : Luu Tien Dao
Année de soutenance : 2012
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Développement d'une thérapie génique dans le modèle murin cardiaque de l'ataxie de Friedreich en utilisant le vecteur adéno-associé rAAVrh10
Description : L’ataxie de Friedreich (AF) est une maladie mitochondriale caractérisée par une ataxie spinocérébelleuse et sensitive, une cardiomyopathie et un diabète. L’AF est due à un déficit en frataxine (FXN), une protéine mitochondriale impliquée dans la synthèse des centres Fe-S et l’homéostasie mitocho ...
Mots clés : Friedreich, Maladie de, Mitochondriopathies, Troubles du métabolisme du fer, Myocarde -- Maladies, Thérapie génique
Auteur : Perdomini Morgane
Année de soutenance : 2013
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Développement de la cavité buccale : du gène à l'expression clinique chez l'Homme
Description : L’odontogenèse est sous contrôle génétique strict et elle est contrôlée par des interactions épithelio-mésenchymateuses. Les anomalies bucco-dentaires sont un des signes cliniques des syndromes. Parmi 7000 syndromes connus 900 ont un phénotype oral. Ce travail combine l’étude de modèles animaux ...
Mots clés : Bouche, Odontogenèse imparfaite, Malformations dentaires, Expression génique, Souris de laboratoire
Auteur : Laugel-Haushalter Virginie
Année de soutenance : 2012
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Développement de méthodes évolutionnaires d'extraction de connaissance et application à des systèmes biologiques complexes
Description : La biologie des systèmes s’est beaucoup développée ces dix dernières années, confrontant plusieurs niveaux biologiques (molécule, réseau, tissu, organisme, écosystème…). Du point de vue de l’étude de l’évolution, elle offre de nombreuses possibilités. Cette thèse porte sur le développement de no ...
Mots clés : Bioinformatique, Biologie systémique, Gestion des connaissances -- Logiciels, Espèces (biologie), Exploration de données
Auteur : Linard Benjamin
Année de soutenance : 2012
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Développement de modèles animaux de maladies génétiques des systèmes cardiovasculaire et musculaire chez le poisson-zèbre
Description : Les nombreux avantages du poisson zèbre ont été utilisés pour modéliser deux maladies héréditaires: la desminopathie et la maladie veino-occlusive pulmonaire (MVOP). La desminopathie est une myopathie myofibrillaire caractérisée par la présence d’agrégats. Deux modèles, de perte et de gain de fonction ...
Mots clés : Maladie veino-occlusive pulmonaire, Maladies musculaires, Myocarde -- Maladies, Hypertension artérielle
Auteur : Ramspacher Caroline
Année de soutenance : 2014
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Développement et caractérisation d'un nouveau modèle de neurones sensitifs de l'ataxie de Friedreich : étude de la neurophysiopathologie et mise en place d'un criblage pharmacologique
Description : L’ataxie de Friedreich (AF) est une maladie neurodégénérative rare autosomique récessive provoquant une ataxie spinocérébelleuse et sensitive associée à une cardiomyopathie. Les neurones sensitifs proprioceptifs des ganglions dorsaux rachidiens (DRG) sont primairement affectés. En cause, une mutation ...
Mots clés : Friedreich, Maladie de, Dégénérescence (pathologie), Frataxine, Criblage pharmacologique, Chémogénomique
Auteur : Griso Olivier
Année de soutenance : 2020
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Développements d’algorithmes d'apprentissage machine pour l'analyse automatique de données biophysiques de haute résolution
Description : La spectrométrie de masse (MS) et la résonance magnétique nucléaire (RMN) sont deux techniques courantes en biologie avec de nombreuses applications pharmaceutiques, environnementales ou moléculaires. La taille des données ne cesse d'augmenter et il devient difficile de les analyser manuellement. ...
Mots clés : Biophysique, Apprentissage automatique, Spectrométrie de masse
Auteur : Duciel Laura
Année de soutenance : 2022
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Différenciation et plasticité des cellules souches neurales
Description : L’étude de la plasticité cellulaire est un puissant outil pour comprendre le choix du destin cellulaire pendant la différenciation et dans les processus cancéreux lors de la transformation d’une cellule normale en une cellule maligne. Chez la drosophile, le facteur de transcription Gcm contrôle ...
Mots clés : Cellules souches neurales, Développement neurologique, Névroglie, Facteurs de transcription, Épigénétique, Drosophila melanogaster
Auteur : Flici Hakima
Année de soutenance : 2012
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Dissection des spécificités fonctionnelles des facteurs de transcription de la famille d’Ikaros au cours du développement précoce des lymphocytes B
Description : Bien que beaucoup de facteurs de transcription puissent former des homo- et hétérodimères, les fonctions de ces derniers ne sont pas clairement identifiées. Nous avons adressé cette question pour les facteurs de transcription de la famille d’Ikaros exprimés au cours de la différenciation des lym ...
Mots clés : Facteurs de transcription, Lymphocytes B, Dimères, Protéines de liaison à l'ADN
Auteur : Deau Marie-Céline
Année de soutenance : 2021
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Dissection fonctionnelle des spécificités et des redondances des facteurs de transcription de la famille Ikaros dans les lymphocytes T
Description : La famille des facteurs de transcription lkaros, est composée des protéines lkaros, Helios, Aiolos et Eos. Elles sont exprimées pendant le développement et régulent la différenciation des lymphocytes B et T. Ces protéines présentent une forte homologie de leurs séquences nucléiques et protéiques ...
Mots clés : Facteurs de transcription, Lymphocytes T, Leucémie aigüe lymphoblastique, Cytométrie de flux, Transcription génétique
Auteur : Goepp Marie
Année de soutenance : 2015
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Dissection fonctionnelle des spécificités et des redondances des facteurs de transcription de la famille Ikaros dans les lymphocytes T
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