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Altérations hypothalamiques dans la sclérose latérale amyotrophique
Description : La Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA) est une maladie neurodégénérative due à la dégénérescence des motoneurones supérieurs et inférieurs. La perte des neurones moteurs entraine une atrophie puis une paralysie progressive des muscles. En plus de la perte musculaire, une perte de poids est imp ...
Mots clés : Sclérose latérale amyotrophique, Neuropharmacologie, Hypothalamus, Récepteurs à la mélanocortine
Auteur : Vercruysse Pauline
Année de soutenance : 2016
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Altérations hypothalamiques dans la sclérose latérale amyotrophique
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Analyse de la composition en acides gras des lipides dans la sclérose latérale amyotrophique : implications dans le processus pathologique
Description : La SLA est une maladie neurodégénérative grave touchant l’adulte qui se caractérise principalement par la perte sélective des neurones moteurs cortico-spinaux et des motoneurones bulbaires et spinaux. La SLA se caractérise également par des altérations de l’homéostasie énergétique et du métabolisme ...
Mots clés : Sclérose latérale amyotrophique, Troubles du métabolisme des lipides, Acides gras insaturés, Marqueurs biologiques, Maladies neurodégénératives
Auteur : Robelin Laura
Année de soutenance : 2016
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Analyse de la flexibilité métabolique dans la sclérose latérale amyotrophique et approches thérapeutiques
Description : La Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA) est une maladie neurodégénérative fatale qui est caractérisée par la dégénérescence sélective des neurones moteurs cortico-spinaux et des motoneurones bulbaires et spinaux. Les perturbations du métabolisme énergétique font de la SLA une maladie systémique. ...
Mots clés : Sclérose latérale amyotrophique, Métabolisme énergétique
Auteur : Quessada Cyril
Année de soutenance : 2021
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Caractérisation des souris CHMP2Bintron5, un modèle d'étude du continuum SLA-DFT
Description : La Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA) et la Démence Frontotemporale (DFT) sont deux maladies neurodégénératives formant un continuum clinique, génétique et histopathologique. Des mutations dans le gène CHMP2B sont associées à la fois à des cas de SLA et de DFT. Le but de cette thèse a été de ...
Mots clés : Sclérose latérale amyotrophique, Démence présénile, Histopathologie, Marqueurs biologiques, Souris transgéniques
Auteur : Vernay Aurelia
Année de soutenance : 2014
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Characterization of a new line of transgenic mice obtained by homologous recombination which expresses the intron 5 mutant of the Chmp2B gene, a gene involved in fronto-temporal dementia and amyotrophic lateral sclerosis
Description : La démence frontotemporale (DFT) est une maladie neurodégénérative dont l'incidence annuelle est de 3 à 4 cas pour 100 000 personnes. Caractérisée par des troubles des capacités cognitives, la DFT est la deuxième forme la plus courante de démence présénile après la maladie d'Alzheimer. 15 % des ...
Mots clés : Sclérose latérale amyotrophique, Démence, Maladies neurologiques
Auteur : Liu Haoyi
Année de soutenance : 2021
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Characterization of a new line of transgenic mice obtained by homologous recombination which expresses the intron 5 mutant of the Chmp2B gene, a gene involved in fronto-temporal dementia and amyotrophic lateral sclerosis
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Dégénérescence des neurones moteurs cortico-spinaux dans un modèle murin de sclérose latérale amyotrophique : dynamique spatio-temporelle et mécanismes moléculaires
Description : La sclérose latérale amyotrophique (SLA) se définit cliniquement par la dégénérescence combinée des neurones moteurs cortico-spinaux (NMCS) et des motoneurones bulbaires et spinaux (MnB et MnS). Quoique l’idée d’une origine corticale de la SLA soit de plus en plus considérée, la pathologie corticale, ...
Mots clés : Sclérose latérale amyotrophique, Neurones moteurs, Séquençage des acides nucléiques, Transcriptome, Analyse de séquence d'ARN
Auteur : Marques Christine
Année de soutenance : 2017
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Détermination du rôle des neurones corticospinaux dans le déclenchement et la progression de la sclérose latérale amyotrophique chez les souris Sod1G86R
Description : La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie se caractérisant par la dégénérescence progressive et conjointe des neurones corticospinaux (NCS) et des motoneurones (MN) bulbaires et spinaux. Des études chez les patients suggèrent une origine corticale et une propagation corticofuge de ...
Mots clés : Sclérose latérale amyotrophique, Neurones moteurs, Excitotoxicité, Facteurs de transcription
Auteur : Burg Thibaut
Année de soutenance : 2019
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Etude du continuum mécanistique et physiopathologique entre la sclérose latérale amyotrophique et la démence frontotemporale
Description : La Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA) et la Démence FrontoTemporale (DFT) sont deux maladies neurodégénératives fatales pour lesquelles il n’existe aucun traitement curatif. Ces deux maladies sont liées par un continuum clinique que corroborent des arguments génétiques et histologiques. Aujou ...
Mots clés : Sclérose latérale amyotrophique, Démence présénile, Transcriptome, Souris transgéniques, Jonction neuromusculaire
Auteur : Waegaert Robin
Année de soutenance : 2019
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Etudes des altérations métaboliques musculaires au cours de la sclérose latérale amyotrophique : rôle dans le développement de la pathologie
Description : La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie dégénérative neuromusculaire fatale. Elle est accompagnée par des altérations métaboliques, se manifestant précocement dans des modèles murins. L’objectif de cette thèse a été d’identifier les cibles moléculaires impliquées dans ces changements. ...
Mots clés : Sclérose latérale amyotrophique, Troubles du métabolisme des glucides, Glycolyse, Pharmacodynamie, Inhibiteurs de protéines kinases
Auteur : Palamiuc Lavinia
Année de soutenance : 2014
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Évaluation de la contribution noradrénergique à l’hyperexcitabilité corticale dans des modèles murins de sclérose latérale amyotrophique
Description : La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie neurodégénérative caractérisée par la perte des neurones corticospinaux, localisés dans le cortex cérébral, et des motoneurones bulbaires et spinaux, localisés dans le tronc cérébral et la moelle épinière. Les patients atteints de SLA présentent ...
Mots clés : Sclérose latérale amyotrophique, Neurones noradrénergiques, Cortex cérébral
Auteur : Brunet Aurore
Année de soutenance : 2021
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Modulation des sphingolipides comme piste thérapeutique dans la sclérose latérale amyotrophique
Description : La Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA) est une maladie neurodégénérative qui présente des perturbations du métabolisme énergétique. Nos travaux mettent en évidence que le métabolisme des glycosphingolipides (GSLs) est fortement affecté dans cette pathologie. La Démence Fronto-temporale (DFT) et ...
Mots clés : Sclérose latérale amyotrophique, Démence présénile, Neuropharmacologie, Glycosphingolipides, Ambroxol
Auteur : Bouscary Alexandra
Année de soutenance : 2020
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Modulation des sphingolipides comme piste thérapeutique dans la sclérose latérale amyotrophique
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Pathophysiological mechanisms involved in amyotrophic lateral sclerosis caused by mutations in the FUS gene
Description : La sclérose latérale amyotrophique (SLA) et la démence frontotemporale (DFT) sont deux maladies neurodégénératives incurables. Même si ces deux maladies sont distinctes, elles sont liées par une série de facteurs cliniques, génétiques et histologiques donnant lieu à ce qu’on connaît comme le continuum ...
Mots clés : Sclérose latérale amyotrophique, Épissage alternatif, Système cholinergique, Facteur G d'élongation de la chaîne peptidique
Auteur : Sanjuan Ruiz Inmaculada
Année de soutenance : 2019
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Rôle de la stéaroyl-CoA désaturase-1 dans le maintien de l'activité musculaire : étude d'un modèle lésionel pour la compréhension des altérations métaboliques caractéristiques de la sclérose latérale amyotrophique
Description : Les patients SLA et les souris modèles présentent un dysfonctionnement métabolique qui coïncide avec le changement de concentration de différentes espèces lipidiques. Notre hypothèse est qu’un tel dysfonctionnement métabolique au niveau musculaire conduirait aux premiers changements observés dans ...
Mots clés : Sclérose latérale amyotrophique, Troubles du métabolisme des lipides, Maladies neurodégénératives
Auteur : Hussain Ghulam
Année de soutenance : 2013
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Rôle de la stéaroyl-coenzyme A désaturase 1, une enzyme de synthèse des acides gras mono-insaturés, dans un modèle transgénique d’étude de la Sclérose Latérale Amyotrophique
Description : La sclérose latérale amyotrophique est une maladie neurodégénérative associée à un dysfonctionnement métabolique. Des altérations du métabolisme des lipides, décrites chez les patients SLA et les animaux modèles, pourraient participer à la mise en place des premières étapes de la maladie. L’objectif ...
Mots clés : Sclérose latérale amyotrophique, Troubles du métabolisme des lipides, Maladies neurodégénératives, Induction enzymatique, Souris transgéniques, Acyl-(acyl-carrier-protein)desaturase
Auteur : Schmitt Florent
Année de soutenance : 2013
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Rôle des neurones sérotoninergiques dans la sclérose latérale amyotrophique
Description : La sclérose amyotrophique latérale (SLA) est une maladie neurodégénérative due à la dégénérescence des motoneurones supérieurs dans le cortex moteur et des motoneurones inférieurs situés dans la moelle épinière et le tronc cérébral. La perte des neurones moteurs provoque l’atrophie et la paralysie ...
Mots clés : Sclérose latérale amyotrophique, Système sérotoninergique, Récepteurs de la sérotonine, Neuropharmacologie
Auteur : El Oussini-Ben Chaabane Hajer
Année de soutenance : 2016
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Rôle du muscle squelettique dans la Sclérose Latérale Amyotrophique : apport de modèles transgéniques conditionnels
Description : La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie neurodégénérative dont les premiers symptômes apparaissent généralement vers 60 ans. Elle affecte sélectivement le système moteur et provoque une paralysie progressive amenant au décès du patient par défaillance respiratoire en quelques années. ...
Mots clés : Sclérose latérale amyotrophique, Animaux transgéniques, Neuropharmacologie, Maladies neurodégénératives, Récepteurs cholinergiques
Auteur : Picchiarelli Gina
Année de soutenance : 2018
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Rôle du muscle squelettique dans la Sclérose Latérale Amyotrophique : apport de modèles transgéniques conditionnels
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Troncation conditionnelle de la protéine FUS chez la souris : un nouveau modèle animal du continuum sclérose latérale amyotrophique/démence fronto-temporale
Description : La sclérose latérale amyotrophique (SLA) et la démence fronto-temporale (DFT) sont deux maladies qui constituent un continuum clinico-pathologique. La mutation de FUS, une protéine nucléaire à fonctions multiples, provoque des cas familaux de SLA, et ces mutations provoquent une redistribution s ...
Mots clés : Sclérose latérale amyotrophique, Démence présénile, Lobe temporal, Liposarcome, Protéine FUS de liaison à l'ARN
Auteur : Scekic-Zahirovic Jelena
Année de soutenance : 2016
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Troncation conditionnelle de la protéine FUS chez la souris : un nouveau modèle animal du continuum sclérose latérale amyotrophique/démence fronto-temporale
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